ランゲルハンス細胞組織球症
らんげるはんすさいぼうそしききゅうしょう

どんな病気か

　皮膚から侵入してきた抗原は表皮にあるランゲルハンス細胞に取り込まれ、リンパ節へと達してＴリンパ球に抗原を提示します。このようなはたらきをする樹状細胞の一種であるランゲルハンス細胞と同様な形質をもった細胞が、病変部位で異常に増殖する疾患です。ヒスチオサイトーシス（細網内皮症）とも呼ばれます。

原因は何か

　従来は何らかの免疫異常によるランゲルハンス細胞の二次性増殖と考えられてきましたが、最近は腫瘍性の疾患であることを示唆する報告がされています。しかし、現在でも原因不明の疾患です。

症状の現れ方

　０～３歳くらいの乳幼児に好発します。骨の病変が約80％に認められ、骨痛と周囲の腫脹、病的骨折を起こすこともありますが、無症状でＸ線検査を行ったときに初めて病変に気づくこともあります。脂漏性湿疹に似た発疹や出血性小丘疹などの皮膚症状、中枢神経に浸潤して尿崩症を合併することもあります。多臓器浸潤型では発熱、肝脾腫、リンパ節の腫脹などの全身症状も示します。

検査と診断

　生検（組織をとって調べる）が診断を確定するために必須です。免疫染色でのＳ－100蛋白とＣＤ１ａが陽性であること、電子顕微鏡でバーベック顆粒が陽性であることが診断の決め手になります。全身の骨のＸ線検査は有用であり、小児では頭蓋骨の打ち抜き像（多発するコイン状の透亮像）は本疾患を疑わせる重要な所見です。

治療の方法

　一般的に、単独病変に対しては注意深く経過観察をするか局所療法が行われます。多発性の病変に対しては副腎皮質ステロイド薬、ビンクリスチン、メトトレキサートなどを併用した化学療法が行われます。

　増悪と改善を繰り返し慢性に経過しながらも治る場合が多いのですが、２歳以下の発症で多発性、かつ骨髄・肺・肝・脾に浸潤が認められる、初期治療に反応が悪い例では予後不良と考えられ、より強力な治療が必要になります。