出典:家庭医学大全 6訂版(2011年)
先天性副腎過形成
せんてんせいふくじんかけいせい
もしかして... 先天性副腎過形成
先天性副腎過形成とは?
どんな病気か
副腎皮質ホルモンを合成する酵素の異常によって、コルチゾールの産生が障害され、逆に前駆ステロイドや男性ホルモンが過剰分泌されます。
症状の現れ方
この病気の90%を占める21水酸化酵素欠損症では、出生時より色素沈着があり、女児では外性器の男性化が、男児では陰茎肥大が認められます。また、体重増加不良、哺乳不良、嘔吐、不活発、脱水などの症状とともに、体内のナトリウムとカリウムのバランスが崩れ、ショックに陥ることもあります。
治療の方法
ヒドロコルチゾンの補充と、鉱質ステロイドや塩が補充されることもあります。外性器異常については形成手術が行われます。早期治療により良好な発育が期待されます。
先天性副腎過形成症についてです。 生後1カ月の男の子がいます。重度の妊娠高血圧症となり35週0日の早産…