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ファロー四徴症
ふぁろーしちょうしょう

もしかして... 先天性心疾患  心室中隔欠損

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ファロー四徴症とは?

どんな病気か

 ファロー四徴症はチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になる)が出る先天性心疾患であり、心室中隔欠損、右心室流出路狭窄、大動脈騎乗、右心室肥大という4つの特徴があります(図7図7 ファロー四徴症)。なかでも右心室流出路狭窄の程度により症状の現れ方が違い、治療の方法や時期も違ってきます。先天性心疾患のうち約5%を占めます。

図7 ファロー四徴症

症状の現れ方

 多くの場合、出生後早い時期に心雑音やチアノーゼがきっかけで診断されます。右心室流出路の狭窄が軽い場合は、心室中隔欠損と同じ血液の流れ方になります。ミルクを飲む量が少なく、体重の増えが少なく、汗が多いといった心不全症状が認められます。チアノーゼは比較的経度です。右心室流出路の狭窄が強い場合は、新生児期から全身にチアノーゼが認められます。右心室流出路の狭窄は成長とともに強くなっていくことが多く、徐々にチアノーゼが強くなります。

 乳児期以降に、突然全身が黒くなる無酸素発作が現れることがあります。これは速く大きな呼吸、全身のチアノーゼを特徴とし、生命に関わる重大な合併症で、朝の哺乳後、激しく泣いた時や、排便時に多く起きるようです。歩くことができる年齢では、ある程度の運動のあと、しゃがみこむ動作をみせることがあります。この姿勢により、肺に流れる血液を多くするものと考えられています。

検査と診断

 X線検査、心臓超音波検査、心電図などで診断します。症状と検査の結果により、さらに心臓カテーテル検査が予定され治療方針を決定します。

治療の方法

 右心室流出路狭窄の程度により、大きく治療方針が違います。内科的治療では症状に応じた薬物療法を行います。しかし、基本的な治療は外科治療が中心で、内科的治療は手術に向けての暫定的な意味合いになります。

 手術では心室中隔欠損を閉じ、右室流出路の形成が行われます。チアノーゼが強い場合には、その前にBTシャント手術(肺へ流れる血液を増やす手術)を行い、チアノーゼを改善させ、成長を待つことがあります。

 症状や検査結果をもとに治療の方針を決定していきます。

病気に気づいたらどうする

 気になる症状がある場合には、近隣の小児科を受診してください。

(執筆者:新潟大学大学院医歯学総合研究科小児科学分野助教 鈴木 博)

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