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特発性血小板減少性紫斑病
とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう

もしかして... 頭蓋内出血

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特発性血小板減少性紫斑病とは?

どんな病気か

 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は後天性の血小板減少に基づく出血性疾患のひとつです。小児では発症から6カ月以内に血小板の数が正常化する急性型が80~90%を占め、6カ月以上血小板の減少が続く慢性型は10%程度にすぎません。

原因は何か

 急性ITPでは典型的には発症の2~3週前に先行するウイルス感染症やウイルス生ワクチンの接種歴が認められます。このことから、感染したウイルスとその抗体の免疫複合体が血小板に付着するなどして血小板が感作(感受性のある状態にする)され、網内系(主に脾臓)で選択的に破壊されると説明されてきました。

 しかし最近では、慢性ITPと同様に自己免疫機序(仕組み)により血小板自己抗体が作られ、抗体の付着した血小板が網内系で捕捉・破壊されるとも考えられています。なぜ自己の血小板に対する抗体が作られるのかは解明されていません。

症状の現れ方

 大小さまざまな皮膚の出血斑が、四肢をはじめ顔面や体にもみられます。痛みやかゆみは一般的には伴いません。血小板の数がより低値の場合は、鼻粘膜や口腔内粘膜からの粘膜出血斑がみられます。最も危険な合併症である頭蓋内出血の頻度は急性ITPの0・5%とまれですが、その40%は4週以内の病初期に発症し、血小板の数も1万/μL未満の例がほとんどです。

検査と診断

 それまで健康であった小児に、かぜ症状などの数週後に出血斑がみられた場合は、ITPが疑われ、末梢血検査が必要です。正常な血小板数は15万/μL以上ですが、ITPではさまざまな程度に血小板の数が減ります。厚生省(当時)の診断基準(表14表14 特発性血小板減少性紫斑病の診断基準(1990年改訂))を参考に診断します。骨髄検査の必要性については議論がありますが、他の血小板数低下を示す疾患が少しでも疑われる時には必要と考えられます。

表14 特発性血小板減少性紫斑病の診断基準(1990年改訂)

治療の方法

 小児急性ITPの多くは6カ月以内に治る予後良好な疾患ですが、出血症状が強く血小板数が1万/μL未満の時にはすみやかに3万/μL以上まで血小板数を上昇させることが必要です。

①免疫グロブリン大量療法

 すみやかに止血安全域まで血小板数を上昇させたい場合には第一選択となります。従来は400mg/kgを5日間投与されていましたが、最近では1g/kgの投与も同様な治療効果があるとされ、行われています。

②ステロイド薬

 ①の治療が行えない時などは、プレドニゾロンやメチルプレドニゾロンの投与が行われます。

 また発症後1年以上経過した慢性のITPで出血症状のため生活に支障を来している場合や、①や②の治療が日常的に必要な場合で5歳以上であれば、脾臓の摘出が考慮されます。

(執筆者:青森県立中央病院小児科副部長 高橋 良博)

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コラムフォン・ウィレブラント病

青森県立中央病院小児科副部長 高橋良博

 フォン・ウィレブラント因子(VWF)は、出血箇所の障害血管内皮の皮下組織に血小板が粘着する際に、接着分子としてはたらきます。また凝固第VIII因子が血漿中で安定して存在するためのキャリア蛋白としての役割ももっています。

 フォン・ウィレブラント病(VWD)はVWFの質的あるいは量的異常による先天性の出血性疾患で、いくつかの亜型に分類されますが、量的低下によるタイプ1が75%を占めます。先天性出血性疾患のなかでは血友病に次いで頻度が高く、血友病と区別することが重要です。

 血友病は、家族性の場合は伴性劣性遺伝をとるため男性に発症しますが、VWDは常染色体劣性/優性遺伝形式のため男女ともに発症します。血友病では関節内や筋肉内などの深部に出血症状がみられますが、VWDでは皮下出血や鼻出血、口腔内出血などの粘膜出血が特徴的です。

 診断のための検査としては、凝固検査でプロトロンビン時間が正常、活性化部分トロンボプラスチン時間が延長する点は血友病と共通ですが、VWDでは出血時間が延長します。第VIII因子活性はVWF抗原量に併行して低下を示すため、血友病Aとの区別が必要です。このためVWDと確定診断をするためにはVWF抗原量とリストセチン・コファクター活性の30%以下の低下を証明する必要があります。

 タイプ1以外の亜型を診断するためには、さらに詳しい検査が行われます。

特発性血小板減少性紫斑病に関する医師Q&A