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原発性(先天性)免疫不全症
げんぱつせい(せんてんせい)めんえきふぜんしょう

原発性(先天性)免疫不全症とは?

 先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性(先天性)免疫不全症といいます。細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく(易感染性)、感染症を繰り返したり、日和見感染を起こしたり、重症な感染症に陥ったりします。

 現在は以下の8種類に分類されています。①T細胞およびB細胞免疫不全症、②主として抗体不全症、③他のよく定義された免疫不全症候群、④免疫調整不全の疾患、⑤食細胞の数・機能・両方の先天性障害、⑥自然免疫系の障害、⑦自己炎症性疾患、⑧補体不全症。ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。

原発性(先天性)免疫不全症と関連する症状・病気

(執筆者:札幌医科大学医学部小児科学講座教授/札幌医科大学医学部小児科学講座教授 堤 裕幸)

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