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半陰陽
はんいんよう

もしかして... 真性半陰陽  副腎性器症候群

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半陰陽とは?

どんな病気か

 半陰陽とは、性腺と性器の性分化の間に矛盾のある個体のことをいいます。

 性腺として卵巣と精巣の両方をもつものを真性半陰陽、また、性腺は卵巣で内性器も女性型に分化するけれども、外性器が男性型に分化するものを女性半陰陽、性腺は精巣で内性器・外性器が女性型に分化するものを男性半陰陽といいます。

原因は何か・症状の現れ方

 真性半陰陽の原因は不明です。性染色体は女性型(46,XX)が最も多く、ついで男性型(46,XY)、モザイク(46,XXと46,XYの細胞が混在するもの)です。卵巣と精巣は同側にあることも対側にあることもあり、また、卵巣睾丸としてひとつの性腺に両者が混在することもあります。

 内性器は子宮と卵管をもつことが多く、とくに卵巣のある側で卵管が発達し、輸精管や副精巣は精巣のある側で発達します。外性器は陰核の陰茎様肥大を伴う女性型であることが多いですが、男性型である場合もあり、さまざまです。それに伴い、腟や尿道の開口部も多様になります。

 性機能は卵巣、精巣それぞれから性ホルモンの分泌がみられます。子宮がある場合には月経を認め、まれには造精機能をもつ例もありますが、妊孕性はありません。

 女性半陰陽の性腺は卵巣であり、性染色体も女性型(46,XX)ですが、胎児期の過剰な男性ホルモンに曝露されることで、外性器が男性型に分化します。その男性ホルモンの由来としては、コルチゾール生合成系の遺伝性酵素障害(先天性副腎性器症候群)と、母体へのホルモン投与、あるいは母体の男性化胚細胞腫などがあります。

 男性半陰陽の性腺は精巣であり、性染色体も男性型(46,XY)ですが、胎児期の男性ホルモン作用の欠如により、内外性器が女性型に分化します。その原因として男性ホルモン受容体の異常によるもの(精巣性女性化症候群)と、男性ホルモン合成酵素異常によるものがあります。

治療の方法

 半陰陽に対する治療は、本人の心理的適応性と希望を重視して、成長後に養育された性の方向へのホルモン療法や、形成外科的治療を行うことが多くなっています。

(執筆者:東京大学医学部附属病院女性診療科・産科副科長 百枝 幹雄)

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