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心房中隔欠損症
しんぼうちゅうかくけっそんしょう

もしかして... 心房細動

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心房中隔欠損症とは?

どんな病気か

 心臓には右心房、右心室、左心房、左心室という4つの部屋があります。本症は、右心房と左心房の間を隔てている心房中隔という壁に生まれつき孔が開いている病気です(図13図13 心房中隔欠損)。

図13 心房中隔欠損

原因は何か

 胎児期の初めに心臓ができる時、心房中隔は心房の上下の壁から発育してきて、生まれた時には孔は閉じているのが普通ですが、これが閉鎖しないままの状態がこの病気です。

症状の現れ方

 普通、10代では無症状です。しかし、手術をしないでそのまま年齢を重ねると20代後半~30代にかけて症状が現れてきます。

 最初の症状は、動いたあとの息切れや疲れやすさなどで、そのうちに心房細動などの不整脈や、むくみ(浮腫)や動悸などの症状が次第に強くなってきます。

検査と診断

 聴診器で聴診するだけでもわかることもありますが、まだ無症状の時期に健診などで早期に発見するには心エコー検査が極めて有力です。断層心エコーで心房中隔を示す箇所に断裂像が認められます。これが欠損孔を意味します。カラードプラー法を併用すると、この欠損孔をとおって左心房から右心房へと血流が短絡する様子が観察されます。

 学校健診などでは、心電図の不完全右脚ブロックの所見と聴診所見を併せて本疾患が疑われる人を絞り込み、心エコー検査で確定診断をします。

治療の方法

 手術による治療法とカテーテル治療法があります。手術では人工心肺を用いて開心術を行い、直視下に孔を縫って閉鎖します。

 カテーテル治療(カテーテルを用いた閉鎖術)とは大腿(もも)の血管から心房まで閉鎖器具を装着したカテーテル(細いチューブ)を入れ、そのカテーテルを右心房から心房中隔欠損の孔をへて左心房にまでとおし、最初に左心房のなかで円盤を広げ、次にカテーテルを引き抜いて右心房で2個目の円盤を広げ、2つの円盤で心房中隔をはさむようにして器具を固定することで孔を閉じる方法です。うまく留置できたあとは閉鎖器具からカテーテルを切り離して大腿部から抜き、止血して終了です。この方法では胸に手術創はつかないのですが、心臓の中に留置した器具の長期予後についてはいまだ明らかではありません。

病気に気づいたらどうする

 本症が診断された場合には、信頼できる循環器の専門医に相談することです。心房中隔欠損症でも乳児期に見つかった孔で非常に小さい場合には、2歳までに自然に閉じることもあります。しかし、直径8mm以上の孔は普通、自然には閉じません。心臓の負担の程度を踏まえたうえで、手術またはカテーテル治療を行って閉じることがすすめられます。

心房中隔欠損症と関連する症状・病気

(執筆者:さとみクリニック院長 里見 元義)

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コラム先天性心臓病のカテーテルによる治療

東京女子医科大学循環器小児科教授 中西敏雄

 先天性心臓病を、できれば手術せずに治したいと思うのは患者さん本人のみならず、親、医療従事者の願いでもありましょう。それが可能になったのは、約20年前からで、以来さまざまなカテーテルや治療材料が開発され、今日を迎えています。

 以下に主なものについて述べます。

①肺動脈弁狭窄症

 肺動脈弁狭窄症に対する外科的治療は、カテーテル治療に取って代わられ、今日では手術はほとんど行われなくなっています。

②肺動脈末梢狭窄症

 肺動脈末梢狭窄症には、肺動脈が先天的に狭い場合や手術後の癒着によるものなどがあります。治療は、カテーテルにつけたバルーンで拡大したり、ステントという金属の金網状の支えをカテーテルで留置したりします。カテーテル治療ができなければ、再手術がなされることもあります。

③大動脈弁狭窄症

 以前は外科的弁切開術や弁置換術が行われましたが、最近ではカテーテルによるバルーン拡大術を行うことが増えてきました。しかし、バルーン拡大術は一時的には有効ですが、一生続くものではありません。筆者は、まずカテーテル治療を行い、後年、必要に応じて弁置換術ないし自己肺動脈弁の移植術(ロス手術)をすすめています。

④大動脈縮窄症

 手術未施行の本症に対する治療方針は、施設により異なります。手術を行う施設とカテーテル治療を行う施設とがあります。筆者は、狭窄が強い場合には手術をすすめています。

 手術を行ったあとに再び狭くなることがありますが、そのような場合にはバルーン形成術が行われます。またステントで拡大することもあります。

⑤動脈管開存症

 動脈管の径が2mm以下の小さな動脈管に対しては、コイルを用いた動脈管閉鎖術が行われます。2mm以上の動脈管はアンプラッツァー閉鎖栓で閉じます。

 新生児や乳児期早期に症状があったり、よほど大きな動脈管でない限り、カテーテル治療が可能です。

 カテーテル治療には、短期間の入院ですむ、手術創がつかないという利点があります。

⑥心房中隔欠損症

 カテーテルによる心房中隔欠損症の治療は、笠を右心房と左心房の両方でそれぞれ広げて、その2つの笠で欠損孔をはさむ方式、すなわちアンプラッツァー閉鎖栓と呼ばれる方法が行われています。

 ほかにも世界各国で実際に使用されている閉鎖栓がありますが、日本で使用できる閉鎖栓はアンプラッツァー閉鎖栓のみです。

 この閉鎖栓による治療は、心房中隔欠損のなかで、辺縁の中隔がない欠損を除いて、二次孔欠損のほとんどの場合で可能といえます。手術を選択する患者さんの数は激減しているのが現状です。

 手術に対する最も大きな懸念は、人工心肺に関係する危険と、人工心肺が成長発達に与える影響への懸念です。手術に伴う死亡率は1%以下であるとはいえ、依然として0%ではありません。

 手術とカテーテル治療を比較して、合併症はカテーテル治療のほうが7%で手術の24%に比べ低く、重大な合併症もカテーテル治療では1・6%で、手術の5・4%に比べ低かったという報告があります。手術とカテーテル治療の利点と欠点を主治医とよく話し合って治療法を決めるのがよいと思います。

コラム先天性心疾患の頻度

さとみクリニック院長 里見元義

 先天性心疾患の発生する頻度は、どの時代でも世界的にほぼ一定していて、人種的および時代的に大きな差は認められないといわれてきました。

 発生の頻度は新生児1000人に対して7~8人、軽い疾患まで加えても1000人に10人(1%)前後となっています。例外的に人種的な偏りがある疾患もあり、心室中隔欠損のなかのあるタイプは東洋人での発生頻度が高いことがわかっています。

 疾患別にいちばん多いのは心室中隔欠損症(約15%)で、以下心房中隔欠損症(約7%)、ファロー四徴症(約7%)、肺動脈狭窄(約7%)、大動脈狭窄(約6%)、動脈管開存(約5%)、大血管転位症(約5%)、心内膜床欠損(約5%)、大動脈縮窄(約5%)、僧帽弁疾患(約5%)、原発性心筋疾患(約3%)、その他(約30%)と続いています。その他のなかには、左心低形成症候群、大動脈や肺動脈などの大血管の起始異常、三尖弁閉鎖などの疾患が含まれています。

 心室中隔欠損のなかには自然に閉じる例もありますし、心房中隔欠損でも小さい欠損孔は2歳までに自然に閉じるものもあります。また、極めて重症の先天性心疾患の患者さんは、生後数日で死亡してしまうこともありますし、生後1年未満で死亡することもあります。以前は生まれて数日で死亡する疾患であったのが、外科治療の進歩に伴い、生存できるようになった疾患もあります。

 したがって、病気別に頻度を調べる時期が、出生時に調べたのか、生後1カ月で調べたのか、あるいは生後1年で調べたのかによって当然異なってきます。その意味ですべての頻度は、おおよそ何%という表現をしましたが、おおむねは変わらないと思ってよいでしょう。

 心室中隔欠損についてはもっと頻度が高く、約30%とする統計も多くみられ、1986年に日本で新生児期に限って行われた調査では、心室中隔欠損の頻度は全部の先天性心疾患の56%を占めていました。その後、自然に閉じる例があって頻度が減少するものと考えられています。

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