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肺動脈弁狭窄症
はいどうみゃくべんきょうさくしょう

もしかして... 突然死

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肺動脈弁狭窄症とは?

どんな病気か

 右心室から肺動脈が出ていますが、その付け根に弁がついています。その弁を肺動脈弁といいます。肺動脈弁が狭いと、右心室の圧が上がります。右心室の圧が上がりすぎると障害が起こるので、治療が必要になります。

 20年前までは手術をしていましたが、今日では幼児、小児、成人を問わずカテーテルで治すようになり、肺動脈弁狭窄症に対する手術はほとんど行われなくなっています。

症状の現れ方

 通常は何も症状はありません。心雑音で見つかることがほとんどです。中年以降では、疲労しやすいなどの症状が現れることがあります。

 中程度以上の本症が見逃されていた場合には、運動時に突然死する可能性があります。

検査と診断

 どのような場合に治療が必要なのでしょうか? 手術をしていた時代の経験からは以下のようにいうことができます。

 すなわち、「右心室-肺動脈の間の圧力の差が50mmHg以下の患者さんの大部分は手術をしない、圧力差80mmHg以上の患者さんの大部分は手術を施行、その中間は手術と非手術が混在」とした患者さん群の25年間の生存率は、正常人群の生存率と変わらなかったという報告があります。つまり、圧差50mmHg以上なら手術を行うという方針でよいという結論です。

 カテーテル治療の場合には、手術よりは合併症が少なく治療できるので、適応は厳密に50mmHgではなく、圧差30~50mmHg以上といえます。

治療の方法

 カテーテル治療の方法は、専用のバルーンカテーテルを静脈を通して弁の位置にもっていき、バルーンを拡張させて狭い弁を裂開させます。

 カテーテル治療の年齢は、できれば生後6カ月以降のほうがよいのですが、重症の場合では年齢制限はありません。普通は(中等度の狭窄であれば)2~5歳が最適年齢です。

 新生児で重症の場合にはただちに治療を行いますが、専門家の手で行われるべきです。また、高齢者でもカテーテル治療は可能で、小児から成人まで年齢制限はないといえます。

 カテーテル治療が成功する確率は95%くらいですが、肺動脈弁が厚ぼったいと不成功となる場合があり、手術が必要になることがあります。また、弁のすぐ上の肺動脈が狭くなっている場合も手術が必要です。

 新生児や乳児で重症でないかぎり、ほぼ安全に治療ができます。

(執筆者:東京女子医科大学循環器小児科教授 中西 敏雄)

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コラム感染性心内膜炎の予防

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どのような人に感染性心内膜炎予防が必要か?

 先天性心疾患をもつ人のほとんどは、感染性心内膜炎の予防が必要です。とくに、何らかの弁の植え込み後、人工血管を用いた手術後(ラステリ手術など)、ファロー四徴症の術後などは注意が必要です。

 日本人には少ないといわれている、大動脈弁が2つしかない状態(大動脈二尖弁)でも、感染性心内膜炎の予防が必要です。大動脈二尖弁が疑われれば、専門医の診察を受けてください。

 しかし、心房中隔欠損症の治療前・治療後、心室中隔欠損症の術後、動脈管開存症の治療後、軽度肺動脈弁狭窄症など、病気によっては感染性心内膜炎の予防が必要ない場合がありますので、医師に相談してください。

乳歯の自然抜歯の際に抗生剤をのむ必要があるか?

 最もよくたずねられる質問です。筆者は、まず、いつ乳歯が抜けるかわからないこと、ガイドラインでは自然抜歯では心内膜炎の予防は不必要とされていることから、「必要ありません。ただし、両親が引き抜く時は抗生剤をのんでからのほうがよいでしょう」と答えています。

どの薬をのめばよいか、歯医者さんに聞いてこいといわれたが?

 どれがいちばんよいというものはありません。また、これでなくてはいけない、というものもありません。

 筆者がよくすすめる方法は、アモキシシリン(サワシリンなど)を成人量で2g(小児で50mg/kg)、治療の1時間前に1回でのむ方法です。1回の量が多いので、よく薬局などから処方について問い合わせがきます。

 また、最初から点滴で抗生剤を投与する場合もあります。

 その場合には、6時間後にもう1回点滴をするか、経口で服用するようにすすめる場合もあります。

抜歯以外でどんな場合に予防が必要か?

 一般的に麻酔を必要とする歯科治療、少量でも出血する可能性のある歯科治療、口、鼻から肛門までの消化管手術、尿道手術、呼吸器手術では予防が必要です。

 組織検査(生検)をしない消化管内視鏡では必要ないとされていますが、ポリープなどが見つかることもあるので、予防しておいたほうが無難かもしれません。

 また、正常のお産でも予防をすすめています。

コラム先天性心臓病のカテーテルによる治療

東京女子医科大学循環器小児科教授 中西敏雄

 先天性心臓病を、できれば手術せずに治したいと思うのは患者さん本人のみならず、親、医療従事者の願いでもありましょう。それが可能になったのは、約20年前からで、以来さまざまなカテーテルや治療材料が開発され、今日を迎えています。

 以下に主なものについて述べます。

①肺動脈弁狭窄症

 肺動脈弁狭窄症に対する外科的治療は、カテーテル治療に取って代わられ、今日では手術はほとんど行われなくなっています。

②肺動脈末梢狭窄症

 肺動脈末梢狭窄症には、肺動脈が先天的に狭い場合や手術後の癒着によるものなどがあります。治療は、カテーテルにつけたバルーンで拡大したり、ステントという金属の金網状の支えをカテーテルで留置したりします。カテーテル治療ができなければ、再手術がなされることもあります。

③大動脈弁狭窄症

 以前は外科的弁切開術や弁置換術が行われましたが、最近ではカテーテルによるバルーン拡大術を行うことが増えてきました。しかし、バルーン拡大術は一時的には有効ですが、一生続くものではありません。筆者は、まずカテーテル治療を行い、後年、必要に応じて弁置換術ないし自己肺動脈弁の移植術(ロス手術)をすすめています。

④大動脈縮窄症

 手術未施行の本症に対する治療方針は、施設により異なります。手術を行う施設とカテーテル治療を行う施設とがあります。筆者は、狭窄が強い場合には手術をすすめています。

 手術を行ったあとに再び狭くなることがありますが、そのような場合にはバルーン形成術が行われます。またステントで拡大することもあります。

⑤動脈管開存症

 動脈管の径が2mm以下の小さな動脈管に対しては、コイルを用いた動脈管閉鎖術が行われます。2mm以上の動脈管はアンプラッツァー閉鎖栓で閉じます。

 新生児や乳児期早期に症状があったり、よほど大きな動脈管でない限り、カテーテル治療が可能です。

 カテーテル治療には、短期間の入院ですむ、手術創がつかないという利点があります。

⑥心房中隔欠損症

 カテーテルによる心房中隔欠損症の治療は、笠を右心房と左心房の両方でそれぞれ広げて、その2つの笠で欠損孔をはさむ方式、すなわちアンプラッツァー閉鎖栓と呼ばれる方法が行われています。

 ほかにも世界各国で実際に使用されている閉鎖栓がありますが、日本で使用できる閉鎖栓はアンプラッツァー閉鎖栓のみです。

 この閉鎖栓による治療は、心房中隔欠損のなかで、辺縁の中隔がない欠損を除いて、二次孔欠損のほとんどの場合で可能といえます。手術を選択する患者さんの数は激減しているのが現状です。

 手術に対する最も大きな懸念は、人工心肺に関係する危険と、人工心肺が成長発達に与える影響への懸念です。手術に伴う死亡率は1%以下であるとはいえ、依然として0%ではありません。

 手術とカテーテル治療を比較して、合併症はカテーテル治療のほうが7%で手術の24%に比べ低く、重大な合併症もカテーテル治療では1・6%で、手術の5・4%に比べ低かったという報告があります。手術とカテーテル治療の利点と欠点を主治医とよく話し合って治療法を決めるのがよいと思います。

肺動脈弁狭窄症に関する医師Q&A