アミロイドニューロパチー
あみろいどにゅーろぱちー
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アミロイドニューロパチーとは?
どんな病気か
アミロイドとは、絹のような構造をもつ特異な蛋白質で、体のいろいろな臓器や組織に沈着することにより臓器の障害を起こします(図28)。全身にアミロイドが沈着するもの(全身性アミロイドーシス)と局所に沈着するもの(限局性アミロイドーシス)があり、とくに全身性のタイプでは骨髄腫に伴ったり、腎透析に伴ったりするものがあります。
最も重要なものは、家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)です。世界的に注目されている神経難病のひとつで、日本でも治療費は公費負担になっています。
FAPの病型は4つに分類されていますが、日本ではI型が圧倒的に多く、このI型はポルトガル人、日本人(長野県と熊本県に大家系が存在している)、スウェーデン人に多くみられるタイプです。
症状の現れ方
I型は、下肢末端の自発性の感覚異常(針で刺すようなチクリとした痛み、乱切痛)で発症し、次第に温痛覚(表在感覚)が強く侵され、深部感覚(振動覚、位置覚)は侵されない(感覚解離)のが特徴です。時に、胃腸症状(便秘・下痢)が先行し、男性は陰萎(インポテンツ)が起こり、次第に激しい自律神経障害(起立性低血圧、大小便失禁など)が出現してきます。
筋萎縮が手足に現れると、運動障害のために歩行困難、四肢末端の皮膚栄養障害、難治性潰瘍を伴い、約10年前後で重症感染症、心不全、尿毒症などで死亡するのが一般的です。
最近の疫学調査では、高齢発症のFAPの存在が注目され、心不全、運動障害が前面に出て、自律神経障害が軽度であることが指摘されています。
検査と診断
沈着するアミロイド蛋白は、アミノ酸分析で検出される異型トランスサイレチン(TTR)という物質と関連しています。このTTRの点変異(DNAの1塩基の欠失、置換、挿入のこと)の存在を検出することで、早期診断が可能となっています。
治療の方法
発症様式や沈着の機序(仕組み)はまだ不明で、アミロイドが溶けにくいなどの理由もあり、治療法の開発はいまだに困難になっています。肝臓で生成される異型TTRを止めるためにFAPの患者さんに対する肝移植療法が行われ、効果をあげています。
神経炎に関連する可能性がある薬
医療用医薬品の添付文書の記載をもとに、神経炎に関連する可能性がある薬を紹介しています。
処方は医師によって決定されます。服薬は決して自己判断では行わず、必ず、医師、薬剤師に相談してください。
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献血ヴェノグロブリンIH10%静注0.5g/5mL
血液製剤類
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アザニン錠50mg[クローン病・潰瘍性大腸炎・自己免疫性肝炎]
他に分類されない代謝性医薬品
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水溶性プレドニン10mg
副腎ホルモン剤
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メドロール錠2mg
副腎ホルモン剤
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コートリル錠10mg
副腎ホルモン剤
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注射用エンドキサン100mg
アルキル化剤
・掲載している情報は薬剤師が監修して作成したものですが、内容を完全に保証するものではありません。
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コラム家族性自律神経異常症
大部分がユダヤ人の家系に発症する、常染色体劣性形式をとる遺伝性の疾患です。日本では類似の報告はみられますが、典型的な本症は報告されていません。
自律神経症状と末梢神経症状が中核になります。出生時から哺乳障害、成長障害、反復性の呼吸器感染症がみられ、自律神経障害として、起立性低血圧(起立時の失神発作)、流涙分泌障害(角膜潰瘍を起こしやすい)、味覚障害、痛みの鈍麻(痛みを不快な感覚とは感じない)、時に一過性の皮膚発赤(興奮時、食事時に顔面、胸部、四肢に大きな紅斑が出る。血管運動神経障害による)などが現れます。
根治的な治療法はなく、対症療法にとどまります。人工涙液での角膜潰瘍対策などです。
4分の1の患者さんは10歳までに死亡し、半数は22歳までに死亡するとの報告があります。
コラム絞扼性ニューロパチー
圧迫性ニューロパチーの一種で、「絞扼」とは「締めつける、締めつけられる」という意味です。
骨、腱などに囲まれた狭い場所を走る神経幹は、圧迫の機序(仕組み)が加わると逃げ場がなくなり、圧迫による損傷を受けやすくなります。代表的なものに、手根管部で正中神経が圧迫される手根管症候群があります。中年以降の女性に圧倒的に多く発症し、晩秋、早春などの冷え込みが強まると、手指先端の痛み、しびれ、感覚の低下が現れ、早朝に強く、睡眠を妨げられることが特徴です。片側だけでなく、両側でみられることもあります。
手根管症候群の半数は原因不明ですが、血液透析患者、妊娠中、糖尿病、甲状腺機能低下症や関節リウマチによる手関節の変形などさまざまな原因で現れます。母指球筋(親指の付け根にある筋)などの萎縮で、手の筋力低下が現れたり、激しい痛みがあったり、感覚が完全になくなった時には、圧迫部位の開放手術が整形外科で行われます。
肘管症候群は、上腕骨骨折などで肘の伸びが不十分になると、腱膜が過度に引っ張られ、その下を走る神経幹が伸びた状態となり圧迫されます。また、骨折は肘関節を変形させ、周囲組織を瘢痕化し、神経幹を絞扼することになります。尺骨神経障害が進み、筋力が低下する場合は、肘管の開放、神経移行術など外科的手術を行うことになります。
神経炎に関する病院口コミ
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説明が端的でわかりやすかったと主人は喜んでいました
薬剤師アンケート調査回答者さん 30代女性 2014年01月29日投稿
主人が急な首の痛みで受診しました。近医です。 中規模にあたるかと思いますが、紹介がないと初診料が発生してしまいます。ただし近所に検査機器含め総合病院があるのは安心、というわけで急な痛みだったため初診で… 続きをみる
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観血的処置を優先とせず、安静・リハビリが中心
歯科医師アンケート調査回答者さん 50代男性 2014年01月21日投稿
私自身が、起き上がると右足の太ももに激痛が走って入院となった。 MRIなどの検査はするが、積極的には治療しない。(積極的とは手術を行うという外科的処置のことである。すなわち観血的処置を優先としない。) 神… 続きをみる
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丁寧な問診で再診のたびに安心します。
Qさん 2012年09月27日投稿
別の精神科では十分に診察が受けられず、長い間主治医の糖尿病内科医のところで、ときどきうつ病の治療で頓服薬を出していただいていましたが、やはり専門的にどこかで診てもらおうと思い、紹介状持参で受診して2… 続きをみる
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一年半前から原因不明の体調不良に悩まされています。最初は、めまい、怠さ、腰のだるさ、微熱、手足の不…
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