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バッド・キアリ症候群(BCS)
ばっど・きありしょうこうぐん(BCS)

もしかして... 門脈圧亢進症  肝硬変  肝がん

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バッド・キアリ症候群(BCS)とは?

どんな病気か

 肝静脈3主幹、あるいは肝部下大静脈の閉塞、もしくはこの両者の閉塞により生じる肝後性の門脈圧亢進症です。肝後性とは、血液が肝臓(肝細胞)を通ったあとのことで、肝外門脈閉塞症を肝前性の門脈圧亢進症と呼ぶのに対して、バッド・キアリ症候群を肝後性の門脈圧亢進症と呼びます。

 肝臓に強いうっ血が生じます。急性に発症した症例では、急性肝不全で死亡することもあります。

原因は何か

 欧米では肝静脈の閉塞が多く、血液や自己免疫の病気、血液凝固異常など血栓症を生じる基礎疾患をもっている症例が多いのが特徴です。

 日本では肝部下大静脈の膜様閉塞が多く、先天性の病気と考えられてきましたが、最近では欧米と同様に血栓性閉塞と考えられるようになってきました。

症状の現れ方

 急性期では肝は腫大し、うっ血性肝壊死を呈することがあります。慢性になると門脈圧は亢進し、それに伴う諸症状がみられるほかに腹水、肝脾腫、腹壁静脈の怒張(ふくれる)、下肢の浮腫などがみられます。肝臓は線維化が生じ、うっ血性肝硬変を起こすこともあります。

検査と診断

 下大静脈造影を行うことが診断確定には重要です。最近では腹部超音波検査、CT、MRIなどの検査も有用です。

治療の方法

 膜様閉塞に対しては、バルーンカテーテルによる拡張術が行われます。閉塞部が広範囲のものには、手術による血行再建術がなされることがあります。さらに、門脈圧亢進症に対する治療も必要なことがあります。

合併症

 腫瘍の合併、とくに肝がんの合併が報告されています。

バッド・キアリ症候群(BCS)と関連する症状・病気

(執筆者:朝倉医師会病院院長補佐 荒川 正博)

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