ウェーバー・クリスチャン症候群
うぇーばー・くりすちゃんしょうこうぐん

どんな病気か

　皮下脂肪組織の脂肪融解を伴う結節性紅斑（赤い硬いしこり）です。発熱など全身症状や内臓病変を伴います。発熱は40℃に達する上がり下がりの激しい弛張熱です。結節性紅斑は多発性で下肢に初発し、経過により体幹や上肢にも現れます。

原因は何か

　感染アレルギー説や免疫異常説などがあげられていますが、詳細は不明です。時に薬剤、悪性腫瘍や膵疾患（急性膵炎や膵がん）が原因となることもあります。

症状の現れ方

　発熱が先行して痛みの強い結節性紅斑が下肢に多発します。結節は当初発赤を伴い強い疼痛がありますが、やがて軟化して、時に自潰します。最終的には脂肪組織は萎縮し、陥凹を残して治癒します。病理組織学的には脂肪細胞の融解、壊死とそれに続発する脂肪肉芽腫の形成が主体です。病期は急性炎症期、脂肪貪食期、線維化期の３期に分かれます。

　皮下結節のほか、内臓諸臓器の脂肪組織炎を伴うことがあります。肝臓では脂肪肝が多いことが知られています。全身倦怠感、肝障害、貧血などの症状を伴うことがあります。

検査と診断

　診断は容易ではなく、皮膚生検による病理組織学的検査が必要です。一般炎症反応は高値となり、リパーゼ、アミラーゼ、トリプシンが高値となることもあります。結節性紅斑、膠原病、リンパ腫、感染症などとの鑑別診断が必要です。

治療の方法

　安静と副腎皮質ステロイド薬の大量療法が有効です。症状によっては消炎鎮痛薬や免疫抑制薬も使うことがあります。

病気に気づいたらどうする

　すぐに皮膚科専門医を受診してください。