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全身性アミロイドーシス
ぜんしんせいあみろいどーしす

全身性アミロイドーシスとは?

どんな病気か

 いろいろな蛋白質がアミロイド線維(分枝しない線維状で、水に極めて不溶)として全身組織に沈着し、さまざまな障害を引き起こす疾患です。

原因は何か

 以下に、沈着するアミロイド成分による分類を示します。

①免疫グロブリン性アミロイドーシス(免疫グロブリンL鎖が沈着)

a.原発性全身性アミロイドーシス

b.骨髄腫に伴うもの

②反応性(続発性)

 慢性活動性疾患に伴うもの。SAA(血漿アミロイドA蛋白)が沈着。

③家族性アミロイドーシス

 家族性アミロイド性多発神経障害など。異常トランスサイレチンなどが沈着。

透析アミロイドーシス(β2-ミクログロブリンが沈着)

⑤老人性アミロイドーシス(トランスサイレチンが沈着)

症状の現れ方

 乳白色から黄色の蝋様の丘疹が眼瞼、首、外陰部にできます。また、紫斑(眼瞼に)、結節、局面(盛り上がった紅斑)、強皮症様硬化、色素沈着、脱毛など、さまざまな形態で現れます。

 皮膚以外の症状としては、倦怠感、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌、肝肥大、浮腫(むくみ)などがあります。とくに、手根管症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。

検査と診断

 組織検査では、コンゴーレッド染色で赤色、緑色偏光を示すことが特徴的です。ダイロン染色で赤橙色、チオフラビンTで黄色蛍光を示します。電子顕微鏡で、アミロイド線維が証明されます。直腸粘膜、皮下脂肪の生検(組織をとって調べる)によるアミロイドの特定が必要です。

 免疫グロブリン性アミロイドーシスの場合は、血中免疫グロブリンの増加、尿蛋白陽性になり、骨髄腫の検索が必要です。区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病、壊血病甲状腺機能低下症環状肉芽腫サルコイドーシス、リンフォーマ、黄色腫、脂肪類壊死症があります。

治療の方法

 原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。

 心、腎不全に対する対症療法を行います。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科、内科を受診します。

(執筆者:長崎大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚病態学教授 宇谷 厚志)

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