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結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎
けっせつせいたはつどうみゃくえん・けんびきょうてきたはつけっかんえん

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結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎とは?

どんな病気か

 結節性多発動脈炎(PN)は、主に中等度の太さ(中型)の動脈の動脈壁に炎症が生じる病気です。全身の諸臓器に分布する血管に動脈炎が生じるため、多様な症状を示します。

 新しく顕微鏡的多発血管炎(MPA)が分類されたことから、一般に抗好中球細胞質抗体(ANCA)陰性で中型の動脈炎を生じるものを古典的多発動脈炎(cPN)といい、ANCA陽性で中・小型動脈から静脈までの血管炎を生じるものをMPAと分類します。

原因は何か

 原因はわかりません。男性にやや多く、MPAは高齢者に多く認められます。ウイルス感染や大気汚染などが考えられています。

症状の現れ方

 cPN・MPAともに高熱(38℃以上)、体重の減少、関節痛、紫斑、皮膚の潰瘍、貧血、胸痛、腹痛、血痰、高血圧脳出血脳梗塞、腎機能の低下、血尿・蛋白陽性・潜血反応陽性などが認められます。重い症状として、MPAでは腎機能の低下、腸出血、肺出血があります。

検査と診断

 ANCAの検索、皮膚・筋肉などの生検、血管造影が診断に重要です。区別すべき病気は、他の血管炎および膠原病です。

治療の方法

 cPN・MPAともに入院し、大量のステロイドで治療を開始し、以後、薬の量を減らしていきます。同時に免疫抑制薬のシクロホスファミド(エンドキサン)を約6カ月間服用します。腎不全時には、血液透析を受けます。

 cPN・MPAともに診断6カ月未満の死亡率が高くなっています。10年間の死亡率は研究班の報告ではそれぞれ52%、41%で、予後は決してよいとはいえません。感染症、肺出血、腎不全が主な死亡原因です。

病気に気づいたらどうする

 生命や臓器不全の危険性があるので、専門医の意見を聞き、入院治療を受けることが重要です。早期診断・早期治療が望まれます。膠原病内科、腎臓内科などを受診してください。さまざまな病態・症状のため専門医による指導を守ることが大切です。なお、この疾患は、国の特定疾患(難病)に指定されています。

結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎と関連する症状・病気

(執筆者:順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院内科先任准教授 小林 茂人)

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