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小児特発性関節炎
しょうにとくはつせいかんせつえん

小児特発性関節炎とは?

どんな病気か

 子どもに起こった原因不明の慢性関節炎を「小児特発性関節炎」と呼びます。臨床症状から全身型、多関節型、少関節型などの発病パターンがあり、血液検査からもリウマトイド因子陽性型、抗核抗体陽性型、血清因子陰性型などのパターンがあります。このパターンの組み合わせで細かい診断を行います。

 細かい診断によって、それぞれの治療法、予後が異なるので、発病時に正確に診断を行い、早期に積極的な治療を行うことで、予後の改善が図られます。万が一、関節炎を持続させてしまうと、やがて軟骨・骨が破壊され、関節内に線維化が進行し、関節は変形したまま固まってしまうことになります。

 特殊なパターンをとる病型に全身型があります。関節炎だけではなく、高熱が続き、発熱時の発疹、心膜炎、肝脾腫などの症状を繰り返し、むしろ全身症状が主となる病型です。経過中に突然、マクロファージ活性化症候群という致死的な病気に移行することがあり、専門医への相談が必要です。

原因は何か

 根本的な原因はわかりません。しかし、関節炎の直接の原因は、関節内の免疫を司る細胞が過剰な炎症性サイトカインを産生することにあります。最近では、このサイトカインを人為的に調節する治療薬が開発され、効果のあることがわかりました。

症状の現れ方

 女児に多く、年齢を問わず膝、足首、肘、手首など大きな関節がはれてひどい痛みがあり、朝の洗顔が不自由になったり、歩くこと、走ること、荷物を持つことがつらくなります。関節のはれや痛みは、左右対称性に起こることが特徴です。起床してから午前中に症状は強く、また持続します。顎関節や手指の小さな関節に炎症が起こることもあります。

 多くの場合、数週間のうちに全身のいくつかの関節に炎症が広がっていきます。微熱、食欲の減退、体重の減少も認められます。

検査と診断

 診断は、まず全身の約70関節の診察により炎症関節の部位、数を確定します。左右対称性で、朝に強い痛みを覚える関節炎が2週間以上持続していれば、小児特発性関節炎の可能性が高くなります。血液検査で、リウマトイド因子、抗核抗体、抗CCP抗体などを検査し、また、炎症の勢いを赤沈、CRP、IgG、MMP-3などを測定して治療に役立てます。

 発病して早い時期にはX線検査では異常を検出することができません。しかし、造影MRI検査により関節滑膜炎と関節液貯留を検出することができます。最近では、関節エコー検査により短時間で関節炎の判断ができるようになりました。

 細菌の感染による関節炎、小児期の白血病や悪性腫瘍による関節炎、ほかの膠原病に伴う関節炎などを見分ける必要があります。

治療の方法

 診断がつくまでの1~2週間は、非ステロイド性抗炎症薬により関節痛を抑えます。診断がつき、関節炎の勢いが強ければ、早期から多剤併用療法を始めます。

 標準的な多剤併用療法は、メトトレキサート(MTX)少量パルス療法(MTX10mg/m2、週1日内服)に、速効性薬剤である経口プレドニゾロン少量と非ステロイド性抗炎症薬を加えます。この治療法により、約75%の関節炎は2~4週間で改善に向かいます。プレドニゾロンは徐々に減量して、この治療を3年以上継続します。

 この併用療法が無効である25~30%の子どもには、サイトカイン遮断療法が用いられるようになりました。この治療はリウマチ専門医が行うことになります。

病気に気づいたらどうする

 子どもは活発に活動しつつ、常に成長を遂げていく時期にありますから、関節の痛みは「成長痛」として誤認されることがあります。しかし本症であれば、関節痛は夕方ではなく午前中に強く、関節には熱感とはれが認められます。また、一晩だけ痛いのではなく何日も持続して痛みを訴えます。

 そのような場合は、まず小児科を受診します。初めの治療は小児科医に行ってもらっても、やがて治療中でも関節炎を繰り返す場合には、2~3カ月のうちに子どものリウマチ専門医へ紹介してもらうのがよいと思います。関節炎があれば、関節の保護が必要です。治療の効果が認められば早期からリハビリテーションを始めることになります。

小児特発性関節炎と関連する症状・病気

(執筆者:横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学教授 横田 俊平)

関節炎に関連する可能性がある薬

医療用医薬品の添付文書の記載をもとに、関節炎に関連する可能性がある薬を紹介しています。

処方は医師によって決定されます。服薬は決して自己判断では行わず、必ず、医師、薬剤師に相談してください。

・掲載している情報は薬剤師が監修して作成したものですが、内容を完全に保証するものではありません。

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コラムフェルティ症候群

横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学教授 横田俊平

 リウマトイド因子陽性の重篤な関節リウマチのなかには、長い期間かかって高度に関節破壊が進んだあとに、白血球数が減少し、脾臓がはれ、下肢に潰瘍が出現し、難治性再発性細菌感染症を起こすものがあり、これをフェルティ症候群と呼びます。頻度は、全関節リウマチ患者の1%弱とされています。

 全体の約95%でリウマトイド因子が陽性、50~100%で抗核抗体が陽性となります。約30%に末梢血液中に巨大顆粒をもった特殊なリンパ球(T-LGL)が増加し、ある種の白血病との鑑別が重要になります。積極的な治療にもかかわらず、活動性の激しい関節炎が続き、白血球数とくに好中球数の減少が進んで感染症を繰り返します。

 最近では、抗リウマチ薬(メトトレキサート、ヒドロオキシクロロキン、レフルノマイドなど)やコロニー刺激因子(G-CSF)により、白血球減少に対処できるようになりました。また、これらの治療が効果を示さない場合には、リツキサン(抗CD20モノクローナル抗体)が有効であることが報告されています。

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