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[ヘルスケアニュース] 2020/08/11[火]

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間質性肺疾患、肺の「間質」の線維化で空咳や息切れ

 日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社は7月30日、間質性肺疾患をテーマにメディアセミナーを開催。今回は、間質性肺疾患の中でも「全身性強皮症に伴う間質性肺疾患」と「進行性線維化を伴う間質性肺疾患」を中心に、日本医科大学リウマチ膠原病内科教授の桑名正隆先生、国立病院機構近畿中央呼吸器センター臨床研究センター長の井上義一先生が講演しました。

 肺の中には、酸素と二酸化炭素のガス交換が行われる「肺胞」という場所があります。間質性肺疾患は、肺胞の周りの「間質」という部分で炎症などが生じる病気の総称で、主な症状は痰の出ない咳(空咳)や息切れなどです。間質性肺疾患が進行すると間質が厚く硬くなり、その結果、うまくガス交換ができなくなることで、呼吸しづらい状態になります。このように、間質が厚く硬くなることを「線維化」といい、一度線維化した部分が元の状態に戻るのは難しいことがわかっています。そのため、早期発見・治療が大切です。

冷たいもので指先が白く変化する「レイノー現象」などが特徴の全身性強皮症


日本医科大学リウマチ膠原病内科教授
桑名正隆先生

 間質性肺疾患は、その原因によって、「自己免疫の異常によるもの」「アレルギーなどによるもの」「薬剤や放射線によるもの」「原因不明のもの(特発性といいます)」などに分類されます。全身性強皮症に伴う間質性肺疾患は、この中の「自己免疫の異常によるもの」に分類される間質性肺疾患です。

 全身性強皮症は、「膠原病(こうげんびょう)」という自己免疫疾患のひとつで、国の指定難病です。その名のとおり、皮膚や内臓が線維化し、硬くなっていくのが特徴で、全身に症状が現れます。国内の患者数は約2.7万人と推定され、30~50歳代の発症が多く、9割以上が女性です。また、全身性強皮症の合併症のひとつである間質性肺疾患は、患者さんの半数以上にみられることがわかっています。

 全身性強皮症について、桑名先生は「どの臓器に症状が現れるか、それがどのくらいの症状なのかは、患者さんによって異なります」と解説。その中でも早期発見に役立つ症状として、血管の障害によって現れる「レイノー現象」という症状を紹介しました。レイノー現象は、冷たいものを触ったときや寒いところにいるときなどに、指先が突然白色や紫色に変化する症状のことです。全身性強皮症の多くが、このレイノー症状から始まることが知られているため、全身性強皮症を疑うひとつの目安となるそうです。この他にも、手足のむくみや皮膚のつっぱり感、指の爪の根元部分にある甘皮に黒い出血点が現れることなども、やはり全身性強皮症を疑う症状として挙げられます。

 また、全身性強皮症では症状が現れ始めてから確定診断までに時間がかかることが課題としてあります。桑名先生によれば、「初発症状の出現から専門施設の受診までに、平均で約3.4年要している」というデータもあるそうです。そのため、上記のような症状が現れている場合には、早めに専門医を受診し、早期に治療を受けることが大切だといえそうです。

進行性線維化を伴う間質性肺疾患は難治性で予後が悪く…早期の受診を心がけて


国立病院機構近畿中央呼吸器センター臨床研究センター長
井上義一先生

 進行性線維化を伴う間質性肺疾患は、間質性肺疾患の中でも、肺で進行性の線維化が見られ、呼吸機能が低下していくものを指します。その中で代表的なものが、特発性肺線維症(IPF)です。50歳以上の男性に多く見られ、危険因子として喫煙などが挙げられています。

 井上先生はIPFの他にも、特発性非特異性間質性肺炎、関節リウマチに伴う間質性肺疾患など、さまざまな進行性線維化を伴う間質性肺疾患について紹介。また、進行性線維化を伴う間質性肺疾患について、「進行性のため、難治性で予後も悪いことが知られています」と解説し、改めて早期発見・治療の大切さを述べました。


「間質性肺疾患」の分類表。オレンジ色部分が進行性の線維化を伴うことが多いものを示しています。

 間質性肺疾患の治療では、肺の炎症や線維化の進行を抑えるために、免疫抑制薬や副腎皮質ステロイド、抗線維化薬による治療が行われます。間質性肺疾患は、早期に診断・治療を受けることで、症状の進行を遅らせることが期待されています。最近、「空咳の症状が続いている」「日常の軽い動作や階段の上り下りなどで息切れするようになった」などの症状に心当たりのある方は、早めに呼吸器科等の専門医を受診しましょう。(QLife編集部)

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