エクセグランのみでウエスト症候群の症状は消失するか2019/03/27

質問: ACTH未実施の前提でエクセグランのみでウエスト症候群の症状が抑えられたというケースは先生方のご経験としておありでしょうか？なかなか論文、miscその他では見つけられず体感を伺えればと思います。 経過と治療: 現在7ヶ月の息子ですが6ヶ月の頃にスパズムとシリーズ形成を確認したため、かかりつけ医→総合病院→大学病院と検査・治療を進めています。 血液検査、MRIでは特に所見なし、睡眠時脳波でウエスト症候群の初期かの判断できないものの、典型的なピプスアリスミアとまでいかないものの乱れはあるとのことで、最初の薬としてエクセグランが処方されました。突発性か症候性（潜因性含む）か含め確定診断はまだついていません。 エクセグランを最低試行量で飲み始めたところ翌日から1日3～5回はあったシリーズ発作がまったくなくなりました。目に見えて笑うようになり、動きも活発になりました。 現在エクセグランを体重に対して適量に増量しつつ経過を見ている2週目です。先生いわく脳波的にも乱れが少ないこと、発作が薬で抑えられていることからもまだACTHは選択したくないとの判断とのこと。投薬後の脳波はまだ確認しておらずもう2週したら取得する予定です。 質問背景: 質問に至った思考背景を記述しておりますが素人の幼稚な考えですので読み飛ばしてください。 ACTHは短期的には脳を萎縮させることによりその興奮と発作を抑止することがあり、長期的にはACTHは本来的には免疫に対する働きかけであることから、うまくいけばこれにより遺伝子スイッチが変化するケースがあり、結果として脳内興奮が抑制されるようになるという2つの作用機構があるのではないかといくつかの論文を確認し思い立った次第です。 つまり可能性は低くとも長期的に予後良好を目指すならACTHが必要ではないのかと仮説をたてました。 (乳幼児/男性)

たけぽん先生

小児内科

全4件の医師からのアドバイスをアスクドクターズで見る