エプシュタイン奇形について2023/03/17

妊娠35週2日の妊婦です。 34週6日の健診の時に、胎児の心臓が大きくなっていると指摘を受け、重症エプシュタイン奇形と診断されました。 32週6日での健診では、特に心臓の肥大はなかったのですが、2週間で右房、右室がかなり大きくなってしまったようです。水が溜まるなどの心不全はなく、37週、38週を待って出産しましょうとのことになりました。 右室がどれだけ機能するか、肺にどれだけ血液が行くかで重症度が変わるとのことで、もちろん産まれてからじゃないとわからないけれど、治療法としては、薬剤、手術などがあるといろいろなことを言われました。 手術になる場合（おそらく生後2日以内）は、スターンズ手術の話と、血管を縛る？手術の話が少し出ました。 1 私としては、弁形成術や、弁置換術を行えるなら、その方が予後がいいように思うのですが、心臓が肥大している場合は無理なのでしょうか。弁形成術や置換術の場合は、右心室が薄くなっていると無理なようだとネットで見たのですが、すでに右心房、右心室が肥大している場合、薄くなっているから弁形成や置換術は適応外と考えた方が良いのでしょうか。 2 また、スターンズ手術の最終目標はフォンタン手術の理解でよろしいのでしょうか。 3 フォンタン手術は、予後が短いように感じるのですが、その点は寿命などはどうなのでしょうか。 4 胎児の時点で見つかるエプシュタイン奇形は、手術をしても結果は良くないのでしょうか。 5 あまり症例が出てこないのですが、かなり珍しい病気で、全国にも数百人ほどしかこの病気の方はいないのでしょうか。 よろしくお願いします。 (30代/女性)

くまもん先生

新生児内科

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