出典:家庭医学大全 6訂版(2011年)
原発性(先天性)免疫不全症
げんぱつせい(せんてんせい)めんえきふぜんしょう
原発性(先天性)免疫不全症とは?
先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性(先天性)免疫不全症といいます。細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく(易感染性)、感染症を繰り返したり、日和見感染を起こしたり、重症な感染症に陥ったりします。
現在は以下の8種類に分類されています。①T細胞およびB細胞免疫不全症、②主として抗体不全症、③他のよく定義された免疫不全症候群、④免疫調整不全の疾患、⑤食細胞の数・機能・両方の先天性障害、⑥自然免疫系の障害、⑦自己炎症性疾患、⑧補体不全症。ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。