心房中隔欠損症
しんぼうちゅうかくけっそんしょう

コラム先天性心臓病のカテーテルによる治療

東京女子医科大学循環器小児科教授　中西敏雄

　先天性心臓病を、できれば手術せずに治したいと思うのは患者さん本人のみならず、親、医療従事者の願いでもありましょう。それが可能になったのは、約20年前からで、以来さまざまなカテーテルや治療材料が開発され、今日を迎えています。

　以下に主なものについて述べます。

①肺動脈弁狭窄症

　肺動脈弁狭窄症に対する外科的治療は、カテーテル治療に取って代わられ、今日では手術はほとんど行われなくなっています。

②肺動脈末梢狭窄症

　肺動脈末梢狭窄症には、肺動脈が先天的に狭い場合や手術後の癒着によるものなどがあります。治療は、カテーテルにつけたバルーンで拡大したり、ステントという金属の金網状の支えをカテーテルで留置したりします。カテーテル治療ができなければ、再手術がなされることもあります。

③大動脈弁狭窄症

　以前は外科的弁切開術や弁置換術が行われましたが、最近ではカテーテルによるバルーン拡大術を行うことが増えてきました。しかし、バルーン拡大術は一時的には有効ですが、一生続くものではありません。筆者は、まずカテーテル治療を行い、後年、必要に応じて弁置換術ないし自己肺動脈弁の移植術（ロス手術）をすすめています。

④大動脈縮窄症

　手術未施行の本症に対する治療方針は、施設により異なります。手術を行う施設とカテーテル治療を行う施設とがあります。筆者は、狭窄が強い場合には手術をすすめています。

　手術を行ったあとに再び狭くなることがありますが、そのような場合にはバルーン形成術が行われます。またステントで拡大することもあります。

⑤動脈管開存症

　動脈管の径が２mm以下の小さな動脈管に対しては、コイルを用いた動脈管閉鎖術が行われます。２mm以上の動脈管はアンプラッツァー閉鎖栓で閉じます。

　新生児や乳児期早期に症状があったり、よほど大きな動脈管でない限り、カテーテル治療が可能です。

　カテーテル治療には、短期間の入院ですむ、手術創がつかないという利点があります。

⑥心房中隔欠損症

　カテーテルによる心房中隔欠損症の治療は、笠を右心房と左心房の両方でそれぞれ広げて、その２つの笠で欠損孔をはさむ方式、すなわちアンプラッツァー閉鎖栓と呼ばれる方法が行われています。

　ほかにも世界各国で実際に使用されている閉鎖栓がありますが、日本で使用できる閉鎖栓はアンプラッツァー閉鎖栓のみです。

　この閉鎖栓による治療は、心房中隔欠損のなかで、辺縁の中隔がない欠損を除いて、二次孔欠損のほとんどの場合で可能といえます。手術を選択する患者さんの数は激減しているのが現状です。

　手術に対する最も大きな懸念は、人工心肺に関係する危険と、人工心肺が成長発達に与える影響への懸念です。手術に伴う死亡率は１％以下であるとはいえ、依然として０％ではありません。

　手術とカテーテル治療を比較して、合併症はカテーテル治療のほうが７％で手術の24％に比べ低く、重大な合併症もカテーテル治療では１・６％で、手術の５・４％に比べ低かったという報告があります。手術とカテーテル治療の利点と欠点を主治医とよく話し合って治療法を決めるのがよいと思います。

コラム先天性心疾患の頻度

さとみクリニック院長　里見元義

　先天性心疾患の発生する頻度は、どの時代でも世界的にほぼ一定していて、人種的および時代的に大きな差は認められないといわれてきました。

　発生の頻度は新生児１０００人に対して７～８人、軽い疾患まで加えても１０００人に10人（１％）前後となっています。例外的に人種的な偏りがある疾患もあり、心室中隔欠損のなかのあるタイプは東洋人での発生頻度が高いことがわかっています。

　疾患別にいちばん多いのは心室中隔欠損症（約15％）で、以下心房中隔欠損症（約７％）、ファロー四徴症（約７％）、肺動脈狭窄（約７％）、大動脈狭窄（約６％）、動脈管開存（約５％）、大血管転位症（約５％）、心内膜床欠損（約５％）、大動脈縮窄（約５％）、僧帽弁疾患（約５％）、原発性心筋疾患（約３％）、その他（約30％）と続いています。その他のなかには、左心低形成症候群、大動脈や肺動脈などの大血管の起始異常、三尖弁閉鎖などの疾患が含まれています。

　心室中隔欠損のなかには自然に閉じる例もありますし、心房中隔欠損でも小さい欠損孔は２歳までに自然に閉じるものもあります。また、極めて重症の先天性心疾患の患者さんは、生後数日で死亡してしまうこともありますし、生後１年未満で死亡することもあります。以前は生まれて数日で死亡する疾患であったのが、外科治療の進歩に伴い、生存できるようになった疾患もあります。

　したがって、病気別に頻度を調べる時期が、出生時に調べたのか、生後１カ月で調べたのか、あるいは生後１年で調べたのかによって当然異なってきます。その意味ですべての頻度は、おおよそ何％という表現をしましたが、おおむねは変わらないと思ってよいでしょう。

　心室中隔欠損についてはもっと頻度が高く、約30％とする統計も多くみられ、１９８６年に日本で新生児期に限って行われた調査では、心室中隔欠損の頻度は全部の先天性心疾患の56％を占めていました。その後、自然に閉じる例があって頻度が減少するものと考えられています。