慢性リンパ性白血病と類縁疾患
まんせいりんぱせいはっけつびょうとるいえんしっかん

どんな病気か

　比較的成熟した小型リンパ球が増加し、末梢血白血球数の増加とリンパ節の腫脹を来す病気です。欧米では全白血病の約30％を占めますが、日本では約２～３％で比較的まれです。高齢者、また男性に多いとされています。Ｂ細胞性の場合とＴ細胞性の場合がありますが、多くはＢ細胞性です。

原因は何か

　原因は不明です。環境因子の影響、遺伝的要因、免疫学的異常などが一部関与していると考えられます。

検査と診断

　リンパ節腫脹や脾腫（脾臓のはれ）などがみられることで診断され、この時には末梢血白血球も著しく増えています。ただし25％の人は無症状であり、検診などで偶然見つかることがあります。病期分類としてＲＡＩ分類がしばしば用いられ、次のように分けられます。

０期：リンパ球増加のみ

１期：０期にリンパ節腫脹を伴う時期

２期：さらに脾腫、肝腫を伴う時期

３期：それらに貧血を伴う時期

４期：これらに血小板減少を伴う時期

　これらの分類は、予後（生存期間はそれぞれ約１５０カ月、１００カ月、70カ月、20カ月、20カ月）とよく相関しています。経過上、問題となるのは免疫不全による感染症、貧血、出血、自己免疫性疾患としての溶血性貧血、あるいは他の悪性腫瘍の合併です。

治療の方法

　この病気を完全に治すことは難しいと考えられます。治療の目標は、単に白血球数のコントロールだけではなく、リンパ節腫脹や脾腫の改善、合併症や免疫不全の改善など、総合的に個体としての生活力を維持することを目標とします。

　したがって無症状の場合（０期）は治療を行わず経過をみますが、症状がある場合はシクロホスファミド（エンドキサン）などのアルキル化剤を投与します。これらの効果が少ない場合には、フルダラビンなどのプリン誘導体の投与を検討します。もし溶血性貧血を合併した場合には、プレドニゾロンなどの副腎皮質ホルモンを投与します。

　また、国内では保険適応外なのですが、ＣＤ20陽性の場合（Ｂ細胞性の場合）にはリツキシマブの投与が有効と考えられています。

病気に気づいたらどうする

　血液内科専門医の診察を受け、指示を受けてください。経過中、正常リンパ球やガンマグロブリンが減少するために感染症がしばしば認められるので、うがいなどで感染の予防に気をつける必要があります。