出典:家庭医学大全 6訂版(2011年)
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心内膜線維弾性症
しんないまくせんいだんせいしょう

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心内膜線維弾性症とは?

どんな病気か

 心内膜とは、心臓の内腔をおおっている膜のことで、この心内膜が厚くなって心臓内腔が拡大し、収縮能が著しく低下する病気です。極めてまれな病気で、原因ははっきりわかっていません。

症状の現れ方

 新生児や乳児期に、多汗、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などの心不全症状が現れます。咳、喘鳴(ゼイゼイという音)などを伴うこともあります。

検査と診断

 心電図の変化のほか、胸部X線検査では心拡大や肺うっ血がみられ、心エコーでは心内膜の肥厚、左心室の拡大と収縮低下のほか、僧帽弁閉鎖不全による血液の逆流がみられます。

治療の方法

 心不全に対する薬物療法が中心になりますが、予後は不良で、多くは生後1年以内に死亡します。

(執筆者:新潟県立新発田病院小児科部長 塚野 真也)

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