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膠原病性ニューロパチー
こうげんびょうせいにゅーろぱちー

膠原病性ニューロパチーとは?

どんな病気か

 膠原病とは、全身の膠原線維にフィブリノイド変性という病理変化を来す疾患群をいいます。膠原病には、全身性エリテマトーデス強皮症皮膚筋炎関節リウマチリウマチ熱結節性多発動脈炎の6つの疾患と、これらの膠原病が2つ以上合併する混合性結合組織病シェーグレン症候群などの膠原病近縁疾患があります。

 これらの疾患は膠原病内科で診療が行われますが、重い神経症状が現れてくると、神経内科と共同で治療にあたることも少なくありません。

 膠原病やその近縁疾患のなかで、末梢神経障害を引き起こすものがあり、これらを総称して膠原病性ニューロパチーといいます。

原因は何か

 ニューロパチーで高頻度にみられるのは血管炎による多発性単ニューロパチー(ニューロパチーとは)です。関節リウマチでは、関節の変形による神経の圧迫が現れる圧迫性ニューロパチー(正中神経の圧迫による手根管症候群や尺骨神経の圧迫による肘管症候群など)と、血管炎による単ニューロパチーが現れます。

 結節性多発動脈炎全身性エリテマトーデスなどに比べて少ない疾患ですが、ニューロパチーが現れる頻度はほかの膠原病よりはるかに高い状態にあります。

 シェーグレン症候群では、血管炎による急性のものと、慢性の経過をたどり、感覚神経だけが左右対称に遠位部から侵されてくる失調性感覚性(多発性)ニューロパチーの2つの型があります。

 血管炎は、ニューロパチーを起こしている神経(そのほとんどは足の外側のくるぶし付近にある腓腹神経)や、筋肉を少しとり(生検)、その組織にある小動脈、細動脈の血管壁に細胞浸潤とフィブリノイド壊死という組織所見があることを特徴とします。膠原病性ニューロパチーは、神経に炎症所見があるので神経炎と呼びます。

症状の現れ方

 急性期には、神経の局所に激しい痛み、時に灼熱痛、熱感、浮腫(むくみ)がみられ、痛覚、温・冷覚などの異常がみられます。運動線維が障害されると、筋力の低下、筋萎縮が現れてきます。上肢や下肢の運動神経が侵されると下垂手(橈骨神経麻痺)、下垂足(尖足)を示します。

治療の方法

 血管炎による場合は、できるだけ早く副腎皮質ステロイド薬の投与を行います。治療が遅れると後遺症が現れてきます。

(執筆者:興生会相模台病院副院長/北里大学名誉教授 齋藤 豊和)

神経炎に関連する可能性がある薬

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興生会相模台病院副院長/北里大学名誉教授 齋藤豊和

 脊髄の前角細胞から四肢、体幹の筋肉に向かっては運動神経が、皮膚や関節からは脊髄に向かって感覚神経が走っています。この運動神経、感覚神経の機能は、これらの神経の伝導を測定することにより判定できます。

 一本一本の神経の構造は鉛筆に似ており、鉛筆の芯にあたるのが軸索、芯をおおっている木の部分にあたるのは髄鞘と呼ばれます。髄鞘におおわれている線維は有髄線維と呼ばれ、髄鞘には等間隔でくびれ(ランヴィエ絞輪)があり、神経の伝導はこのランヴィエ絞輪部を次々に跳んで(跳躍伝導)先に速く進んでいきます(図27図27 神経の模式図(シュワン細胞-髄鞘-軸索))。

図27 神経の模式図(シュワン細胞-髄鞘-軸索)

 したがってこの髄鞘が侵されると、跳躍伝導ができずに、神経伝導速度は低下します。神経伝導速度は神経線維のうち、最も太い線維の機能を表しています。感覚神経も同様です。

 軸索の機能も伝導検査で調べることができます。軸索は、神経や筋肉などが正常に機能するように栄養因子などを輸送する道になっています。運動神経では、この道が損なわれると物質の輸送ができずに、物質を受け取る筋肉が萎縮してしまいます。細い線維(痛み、冷・温覚)の機能をそれぞれ個々に測定して、臨床に応用する技術が確立され始めました。

 髄鞘が侵されることを脱髄、軸索が侵されることを軸索変性と呼び、ニューロパチーを大まかにこの2つのタイプに分けています。事故などで神経が完全に切断された場合をワーラー変性と呼んでいます。この場合は、神経伝導速度はまったく測れなくなります。

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