出典:家庭医学大全 6訂版(2011年)
リソソーム代謝異常症
りそそーむたいしゃいじょうしょう
リソソーム代謝異常症とは?
どんな病気か
リソソームは、細胞内で不要な物質を消化する役割を果たし、全身のすべての細胞に存在しています。そのなかのひとつの酵素のはたらきが低下すると、リソソーム内に分解できない物質が蓄積されて発症します。
そのなかで、脂質やムコ多糖が臓器に蓄積される場合、それぞれリピドーシス、ムコ多糖症といわれ、数多くの病型が知られています。