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シェーグレン症候群の治療法執筆者:聖路加国際病院院長 福井 次矢

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シェーグレン症候群とは、どんな病気でしょうか?

おもな症状と経過

 涙腺や唾液腺が慢性的に炎症をおこし、目や口のなかの粘膜が乾燥する自己免疫性の病気です。

 目の症状(ドライアイ)としては、目のなかになにか入っているような異物感、まぶしくてものが見えづらい羞明という状態や眼痛があります。口のなかの症状(ドライマウス)としては、唾液がでない、ビスケットやパンなどを水分なしでは食べられない、口の粘膜や舌が乾燥でひび割れるなどがおもな症状となります。

 とくに免疫異常を引きおこす病気がなく、粘膜の乾燥症状だけのものを一次性シェーグレン症候群といい、関節リウマチや、そのほかの膠原病や慢性甲状腺炎(橋本病)などの自己免疫性の病気に伴うものを二次性シェーグレン症候群といいます。

 さらに一次性シェーグレン症候群は、涙腺や唾液腺だけに炎症が現われる腺型と、関節炎や食道の蠕動低下、腎尿細管の機能異常、肺線維症、甲状腺炎など、多くの臓器に炎症がおよぶ腺外型に分類されます。

病気の原因や症状がおこってくるしくみ

 ほかの膠原病と同じように原因は不明です。多くの患者さんの血液中に、細胞の核のなかの特別なたんぱくと反応する抗体(抗核抗体)が見つけられることから、免疫の異常がかかわっていると推測されていますが、くわしいメカニズムはわかっていません。

病気の特徴

 男女比は1対14で圧倒的に女性に多く、50歳代をピークとし40歳~60歳代に多く発症します。日本では推定10万~30万人の患者さんがいると考えられます。

 ちなみに「シェーグレン症候群」という病名は、1930年にスウェーデンの眼科医シェーグレンが、慢性関節リウマチ(現在は関節リウマチ)に乾燥性角膜炎を合併した患者さんの症例報告を行ったことから名づけられました。

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治療法とケアの科学的根拠を比べる

治療とケア 評価 評価のポイント
ドライアイに対して点眼薬を用いる ★2 ドライアイの症状に対して、非ステロイド系抗炎症薬の点眼薬や、副腎皮質ステロイド点眼薬は、不快感や乾燥などの症状を緩和する効果が報告されています。ただし、角膜への副作用が報告されており注意が必要です。人工涙液を用いた場合には、それらの副作用はありません。 根拠(1)(2)
ドライアイに対して湿気を逃がさない保護メガネを使う ★2 シェーグレン症候群の患者さんに対して、とくに副作用がない限り、こうした対症療法はしばしば行われます。
ドライマウスに対して頻繁にうがいをする ★2 シェーグレン症候群の患者さんに対して、とくに副作用がない限り、こうした対症療法はしばしば行われます。
ドライアイとドライマウスに水分を補う薬(塩酸セビメリン水和物や塩酸ピロカルピン錠)を用いる ★4 塩酸ピロカルピンは、中等度から重症のシェーグレン症候群の患者さんに使用され、唾液の分泌を改善し、合併症を減らす効果が信頼性の高い臨床研究によって確認されています。また、ドライアイに対する効果も報告されており、人工涙液の点眼よりも効果がある可能性が示唆されています。 根拠(3)(4)(5)(6)
非常に症状の重い、腺外病変(多くの臓器に炎症がおよぶ場合)に対して、副腎皮質ステロイド薬あるいは免疫抑制薬を用いる ★2 重症症例に対して、免疫抑制薬であるミコフェノール酸モフェチルを用いて症状が緩和されたという報告があります。 副腎皮質ステロイド薬は、病状の進行を遅らせる効果はなかったとの報告があります。いずれも炎症や痛みを抑制する作用を考慮し、専門家の臨床経験から用いられることはありますが、使用する際には注意が必要です。 根拠(7)(8)

よく使われる薬の科学的根拠を比べる

水分を補う点眼薬

主に使われる薬 評価 評価のポイント
ヒアレイン(ヒアルロン酸ナトリウム) ★2 これらの薬の効果は確立されていませんが、専門家の意見や経験から支持されています。
人工涙液マイティア(人工涙液) ★2

ドライマウス、ドライアイに対する内服薬

主に使われる薬 評価 評価のポイント
エボザック/サリグレン(塩酸セビメリン水和物) ★4 シェーグレン症候群の患者さんのドライマウス、ドライアイに対する塩酸セビメリン水和物や塩酸ピロカルピンの効果は、信頼性の高い臨床研究によって確認されています。 根拠(3)(4)(5)(6)
サラジェン(塩酸ピロカルピン) ★4

症状の重い腺外病変に対する内服薬

主に使われる薬 評価 評価のポイント
セルセプト(ミコフェノール酸モフェチル) ★2 症状が重い場合は、炎症や痛みを抑制する作用を考慮し、専門家の臨床経験から慎重に判断して、用いられることがあります。 根拠(7)(8)
プレドニン(プレドニゾロン) ★2
ソル・メドロール(メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム) ★2

総合的に見て現在もっとも確かな治療法

腺型に対しては乾燥症状をやわらげる対策を

 腺型シェーグレン症候群では、涙腺と唾液腺に症状が現れますから、それらの乾燥症状をやわらげる治療を行います。

 ドライアイに対しては人工涙液(点眼薬)や保護メガネを用います。ドライマウスに対しては、頻繁にうがいをし、口腔内を衛生的にし齲歯を予防します。これらの治療は、副作用がほとんどないとされていますから、試みる価値は十分あると思います。

 しかし、非ステロイド抗炎症薬や副腎皮質ステロイド薬をドライアイ、ドライマウスに対して用いることは、それらの副作用の可能性を考えると、望ましくないでしょう。

腺外型に対しては、副腎皮質ステロイド薬や非ステロイド抗炎症薬を

 腺外の炎症症状については、その種類に応じて、副腎皮質ステロイド薬や非ステロイド抗炎症薬を用います。場合によっては、機能が低下した臓器(たとえば甲状腺機能低下症、腎性尿崩症)に特有の治療も必要になります。

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根拠(参考文献)

  • (1) Aragona P, Stilo A, Ferreri F, Mobrici M. Effects of the topical treatment with NSAIDs on corneal sensitivity and ocular surface of Sjögren's syndrome patients. Eye (Lond). 2005 May;19(5):535-9.
  • (2) Hong S, Kim T, Chung SH, Kim EK, Seo KY. urrence after topical nonpreserved methylprednisolone therapy for keratoconjunctivitis sicca in Sjögren's syndrome. J Ocul Pharmacol Ther. 2007 Feb;23(1):78-82
  • (3) Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, et al. Novel aspects of Sjogren's syndrome in 2012. BMC Med. 2013 Apr 4;11:93
  • (4) Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Sisó-Almirall A, Bosch X, Tzioufas AG. Topical and systemic medications for the treatment of primary Sjogren's syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2012 May 1;8(7):399-411,
  • (5) Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Sisó A, Bosch X. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. JAMA. 2010 Jul 28;304(4):452-60.
  • (6) Tsifetaki N, Kitsos G, Paschides CA, Alamanos Y, Eftaxias V, Voulgari PV, Psilas K, Drosos AA. Oral pilocarpine for the treatment of ocular symptoms in patients with Sjögren's syndrome: a randomised 12 week controlled study. Ann Rheum Dis. 2003 Dec;62(12):1204-7.
  • (7) Willeke P, Schlüter B, Becker H, Schotte H, Domschke W, Gaubitz M. Mycophenolate sodium treatment in patients with primary Sjögren syndrome: a pilot trial. Arthritis Res Ther. 2007;9(6):R115.
  • (8) Pijpe J, Kalk WW, Bootsma H, Spijkervet FK, Kallenberg CG, Vissink A. Progression of salivary gland dysfunction in patients with Sjogren's syndrome. Ann Rheum Dis. 2007 Jan;66(1):107-12.
出典:EBM 正しい治療がわかる本 2003年10月26日初版発行(データ改訂 2016年1月)