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もやもや病の治療法執筆者:聖路加国際病院院長 福井 次矢

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もやもや病とは、どんな病気でしょうか?

おもな症状と経過

 ウイリス動脈輪閉塞症ともいいます。頸動脈が頭蓋内に入った最初の部分の、左右両側に狭窄や閉塞がみられる脳血管障害の一種です。脳深部の血流不足を解消するため、無数の網目状の異常血管が新しくつくられます。脳血管撮影をすると、異常な血管がもやもやと映ることから、この名前がつけられました。

 子どもの場合は、大声で泣いたり、熱い食べ物に息を吹きかけたりして、過呼吸になったときに、言語障害や手足に力が入らない脱力発作、けいれん、視力障害、頭痛、意識障害などがおきます。成人の場合は、脳内出血をおこして片麻痺や意識障害がみられます。また、くも膜下出血をおこすこともあります。

病気の原因や症状がおこってくるしくみ

 原因不明の病気で、厚生労働省の指定難病に選定されています。子どもの発症は、脳の血液量が足りなくなっておこる脳虚血発作の一つです。発作をくり返すうちに運動障害、言語障害、知能障害などの後遺症が残ることがあります。成人の場合は、突然の頭痛、嘔吐に襲われ、脳内出血、くも膜下出血をおこします。

病気の特徴

 日本人に多い病気で、日本で発見されました。欧米ではほとんどみられません。10歳以下にピークがある小児発症例と、30歳代にピークがある成人発症例があります。

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治療法とケアの科学的根拠を比べる

治療とケア 評価 評価のポイント
出血した場合 開頭血腫除去術を行う ★2 もやもや病の患者さんに対して、大脳の血腫を取り除く開頭血腫除去術を行った場合、手術の有効性が手術による有害性を上回るという確定的な結果を示した臨床研究は、現在までのところありません。開頭血腫除去術は、救命あるいは脳機能障害を軽減することを目的として行われます。 根拠(1)(2)
直接血行再建術を行う ★4 出血型もやもや病の患者さんに対して、直接血行再建術を行うことは、内科的治療のみよりも、その後のすべての合併症や再出血を減らすことが、質の高い研究で示されています。しかし、差はわずかなこともありメリットとデメリットを考えて選択するべきでしょう。 根拠(3)
出血のない虚血発作の場合 抗血小板薬を用いる ★2 脳虚血発作に対する対症療法として、血液を固まりにくくする抗血小板薬が用いられますが、その効果を明確に示した臨床研究は見あたりません。専門家が経験的に用いています。 根拠(1)
脳硬膜血管接着術(EDAS)を行う(子どもの場合) ★2 脳の血液の流れが悪くなっている虚血部分の血流を確保し、虚血発作を予防するために、外科手術が行われます。成人の場合よく行われている手術が、浅側頭動脈・中大脳動脈吻合術(STA-MCA吻合術)を代表とする直接血行再建術、子どもの場合は、頭皮にある動脈を硬膜に接着させる脳硬膜血管接着術(EDAS)などの間接血行再建術も有効であると報告されています。 根拠(2)
脳筋肉接着術(EMS)を行う(子どもの場合) ★2
直接血行再建術を行う(成人の場合) ★3

よく使われる薬の科学的根拠を比べる

抗血小板薬

主に使われる薬 評価 評価のポイント
バファリン(アスピリン・ダイアルミネート配合剤) ★2 動脈硬化性疾患としての脳梗塞や脳血栓を予防する効果があることは信頼性の高い臨床研究で確認されていますが、もやもや病を対象としたものではありません。
パナルジン(チクロピジン塩酸塩) ★2

カルシウム拮抗薬

主に使われる薬 評価 評価のポイント
ペルジピンLA(塩酸ニカルジピン徐放剤) ★3 いずれの薬も脳虚血発作を予防する目的で用いられます。塩酸ニカルジピン徐放剤の効果については臨床研究によって報告されています。 根拠(4)
アダラートL(ニフェジピン徐放剤) ★2

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総合的に見て現在もっとも確かな治療法

急性期に出血した場合は手術で血腫を除去する

 もやもや病では、現在までのところ、信頼性の高い臨床研究によって明確に有効性が示された治療はほとんどありません。しかし、脳内出血をおこした場合は、手術で開頭して血腫を除去することが妥当といえます。これは救命ないし脳機能障害を最小限に抑えるためで、現在の医学知識に基づくならば、当然の治療と考えられます。

出血がないときは抗血小板薬などで虚血発作を予防する

 脳内の出血はないものの、血流量が低下したために虚血発作をおこすことがあります。この虚血発作を予防する目的で用いられているのが、抗血小板薬や血管拡張薬、カルシウム拮抗薬などです。これらの薬の有効性についてはいまのところ、信頼性の高い臨床研究は見あたりません。

症状安定期に血行再建術を行う

 子どもでも成人でも、必要に応じて手術が実施されます。直接と間接血行再建術があり、それを組み合わせる方法もあります。出血型もやもや病の患者さんに対し、直接血行再建術が内科的治療と比べて再出血を予防することは、日本の質の高いランダム化比較試験によって示されています。これらの血行再建術は、血流豊富な組織を脳表面に接着させることで新しい血管がつくられるのを促し、それによって脳内の足りない血流を補おうとするものです。

 いずれの手術を選択する場合にも、脳外科専門医の経験や技量が重要な決定要因となります。手術を受けるかどうか、どの手術を受けるかについては、十分な説明を受けたうえで最終判断をする必要があります。

根拠(参考文献)

  • (1)もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)の診断・治療に関する研究班. もやもや病. 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/209(情報更新日 平成27年2月20日)
  • (2)ウイリス動脈輪閉塞症における病態・治療に関する研究班. もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)診断・治療ガイドライン. 脳卒中の外科. 2009; 37: 321-337
  • (3)Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, Okada Y, Tsuji I, Tominaga T, Nakagawara J, Takahashi JC; JAM Trial Investigators. Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease: results of the Japan Adult Moyamoya Trial. Stroke. 2014 May;45(5):1415-1421
  • (4)Hosain SA, Hughes JT, Forem SL, et al. Use of a calcium channel blocker (nicardipine HCl) in the treatment of childhood moyamoya disease. J Child Neurol. 1994 ;9:378-380.
出典:EBM 正しい治療がわかる本 2003年10月26日初版発行(データ改訂 2016年1月)