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ウィスコット・アルドリッチ症候群
うぃすこっと・あるどりっちしょうこうぐん

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ウィスコット・アルドリッチ症候群とは?

どんな病気か

 血小板減少、難治性湿疹、易感染性(感染しやすい)を特徴とし、進行性のTリンパ球機能不全と、一部の抗体欠乏を伴うX連鎖劣性遺伝形式をとる原発性免疫不全症です。

症状の現れ方

 初発症状は乳児期の血便、紫斑などの出血傾向で、次いで難治性の湿疹、易感染性が認められ、食物抗原に対する即時型反応も乳児早期から認められます。死亡原因は乳幼児期の出血、感染とリンパ網内系の悪性腫瘍です。この時期を乗り切ると長期生存も可能ですが、長期生存例では自己免疫性疾患、悪性腫瘍の合併が高い頻度でみられます。

検査と診断

 末梢血中の血小板容積の縮小と血小板数の減少が診断の手がかりになります。血清IgM値、末梢血リンパ球数は年齢とともに減少します。総IgE値、特異IgE抗体価は乳児期から高値・陽性を示します。

治療の方法

 根治的な治療は、組織適合抗原(HLA)の一致した骨髄血ドナー、もしくは臍帯血からの血液幹細胞移植です。ドナーからのTリンパ球だけが生着した場合でも免疫機能は再建されます。血液幹細胞移植による治療前の静注用免疫グロブリンの補充、つまり置換療法は感染予防に有用です。

 脾臓の摘出は出血傾向のコントロールとして有効で、血小板数・平均血小板体積の上昇が認められます。

ウィスコット・アルドリッチ症候群と関連する症状・病気

(執筆者:札幌医科大学医学部小児科学講座教授/札幌医科大学医学部小児科学講座教授 堤 裕幸)

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