心室細動
しんしつさいどう

コラムＱＴ延長症候群

横浜労災病院不整脈科部長　野上昭彦

どんな病気か

　ＱＴ延長症候群は、心電図でＱＴと呼ばれる部分の持続時間が正常な範囲を著しく超えて延長していて、トルサード・ド・ポアンツと呼ばれる特徴的な心室頻拍を生じる症候群です。

　トルサード・ド・ポアンツとは、日本語では倒錯型多形性心室頻拍と訳されることもある不整脈で、この心室頻拍が起きると失神やけいれんが生じます。頻拍が自然停止せずに、心室細動といわれる不整脈にまで進行した場合は死に至ります。

　この症候群は、先天性のものと後天性（二次性）のものとに分類されます。先天性のものは遺伝性で、ＱＴ延長に聴力障害を伴うものと伴わないものとがあります。後天性のＱＴ延長症候群は、薬剤の投与によって引き起こされたり、電解質の異常（低カリウム血症や低マグネシウム血症）や徐脈（脈が異常に遅くなること）によって引き起こされたりします。

　ＱＴを延長させる可能性がある薬剤は抗不整脈薬、抗生剤（マクロライド系）、抗真菌薬、抗ヒスタミン薬、向精神薬、抗うつ薬、抗潰瘍薬、脂質異常症治療薬など多岐にわたっています。同じ薬剤でも著しくＱＴが延長する人と延長しない人がいることから、後天性ＱＴ延長症候群でも先天性の異常が潜在している可能性もあります。

診断と治療

　先天性ＱＴ延長症候群の診断は、心電図所見、失神発作の有無（とくにストレス後の失神の有無）、血縁者にＱＴ延長や突然死した人がいるかどうか、などを基準になされます。

　近年、遺伝子診断によっても診断が可能になり、先天性ＱＴ延長症候群のなかにさらにいくつかのタイプが存在することもわかってきました。

　予防治療としては薬物療法があり、徐脈を伴う症例には人工ペースメーカーの植込術も有効です。あるタイプでは薬剤が極めて有効ですが、症状がなくなっても内服を続けなくてはなりません。もちろん、ＱＴを延長させる可能性のある薬剤は禁忌となります。

　また、一部のＱＴ延長症候群では、運動や精神的ストレス、水泳、夜間睡眠中の騒音による急な覚醒（目覚まし時計、電話）などがトルサード・ド・ポアンツの誘因になる可能性があるので、そのような誘因を避けることも重要です。一方、心停止の病歴のある症例では、確実な突然死の予防治療として植込型除細動器（コラム）が推奨されます。

コラム植込型除細動器

横浜労災病院不整脈科部長　野上昭彦

装置の概要

　植込型除細動器は、命に関わる重症の不整脈を治療するための体内植込型治療装置です。この機械は不整脈の発生を予防するものではありませんが、常に患者さんの心臓の動きを監視していて、重症の心室不整脈（心室頻拍と心室細動）が発生した時にはすばやく反応して電気治療を行い、発作が死をまねくことを防ぎます。植込型除細動器は、一般的には英文名の頭文字をとってＩＣＤと呼ばれています。

　植込型除細動器のシステムは約70ｇの本体と、それにつながるリード線から構成されています。本体は、電池とマイクロコンピュータが搭載されたチタン製の容器でできています。

　通常、左前胸部の皮下に本体を植え込みます。リード線は血管（静脈）をとおして心臓内に留置します。リード線には、心内の心電図を植込型除細動器本体に送り、常に心臓の動きを監視するはたらきと、不整脈が起こった時に本体からの電気治療を心臓に伝えるはたらきがあります。

装置による治療の方法

　植込型除細動器はあらかじめプログラムされた方法で、心室細動や心室頻拍を止めます。

　たとえば、心室頻拍が起こった場合には、まず通常のペースメーカーのような電気刺激で頻拍より少し速くペーシングをすることで治療を始めます。ペーシングを中止すると心室頻拍も止まることがあり、これを抗頻拍ペーシング治療といいます（図24）。何回かこのような抗頻拍ペーシング治療を行っても心室頻拍が止まらない場合は、弱い電気ショックによる治療を行います。これをカルディオバージョンといいます。

図24　植込型除細動器の作動模式図

　まず弱い電気ショックで治療を行い、それでも止まらない時にはもう少し強いエネルギーを出すというプログラムを組むこともできます。この治療の時には"不意に胸をたたかれたような感じ"になります。一方、心室細動発作が生じた場合には、意識は完全に消失し、一刻の猶予もありませんので、ただちに強い電気ショックによる治療が行われるようになっています（図24）。

　植込型除細動器本体内に搭載されたマイクロコンピュータには、生じた不整脈発作や治療の記録が保存されていて、担当医師が体外から別のコンピュータでそれを読み取り、あとで確認することができます。その結果をもとにして患者さんの病状に合うように、体外から電気治療のプログラムを組み直したり、服薬内容を変更したりすることができます。何回も電気治療が繰り返される場合には、心室不整脈を専門とする施設におけるカテーテル・アブレーション（心筋焼灼術）による治療が有効です。

コラム心臓再同期療法

横浜労災病院不整脈科部長　野上昭彦

　心臓再同期療法は心不全に対するペースメーカー治療です。呼吸困難や浮腫（むくみ）が生じる心不全では、心室（とくに左心室）の壁の動きが減弱していますが、さらに心室壁の動きのタイミングが大きくずれていることがあります。これを心室非同期といいます。心臓再同期療法はこのように動きのタイミングのずれている心室の２カ所を同時にペーシングすることによって、心臓を効率よく働かせる治療法です。

　薬物内服によってもよくならない中等度から重度の心不全で、心電図検査や心エコー（超音波）で心室非同期が認められる患者さんのみがこの治療法の対象になります。このような患者さんには重症の心室不整脈（心室頻拍や心室細動）もあることが多いので、除細動機能が付いている機種もあります。

　通常のペースメーカーや植込型除細動器と同様に、前胸部の皮下に本体を植え込みます。心室用のリード線は、通常の右心室内と左心室の外側にある冠状静脈洞のなかに留置します（図25）。この２カ所から同時に電気刺激を送ることによって、心室壁の動きを同期化させます。

図25　心臓再同期療法の模式図

　心臓再同期療法の問題点として、冠静脈洞内の理想的な場所にリード線を留置できない場合があることと、思ったほど効果が得られない場合があることです。再同期療法で効果が得られない患者さんは約20～30％といわれています。このような心臓再同期療法の効果のいかんにかかわらず、内服薬の服用は続けなければなりません。また、心不全の原因となる心臓病の治療ももちろん必要です。

コラム学校健診でよく見られる不整脈

横浜労災病院不整脈科部長　野上昭彦

ＷＰＷ症候群

　ＷＰＷ症候群（コラム）では、上室性頻拍発作があったり、動悸の症歴があったりする場合には、専門医の診察を受けて精密検査・治療を行う必要があります。

　治療には坑不整脈薬の内服による治療と、高周波カテーテル・アブレーションによる治療とがあります。後者は、成功率が高く合併症の発生率も極めて低いため、ある程度の年齢に達していればすすめられる根治的な治療方法です。

　成長とともに、心電図上ではＷＰＷ症候群を示さなくなることもありますが、治ってしまったわけではなく、逆に発作性上室性頻拍になりやすくなることもあります。

期外収縮

　上室期外収縮と心室期外収縮は、その頻度や悪性度を24時間ホルター心電図や運動負荷心電図検査で調べる必要がありますが、上室性頻拍や心室頻拍などの不整脈がないかぎり治療の必要はありません。定期的な経過観察で十分です。期外収縮は成長とともに消失する場合もあります。

　原因となる心疾患の有無を聴診、胸部Ｘ線、心エコー（超音波）などの検査でチェックすることも必要です。

洞性徐脈と房室ブロック

　洞性徐脈は、心拍数が毎分50拍以下の徐脈と定義されているため、しばしば健康診断の心電図で指摘されます。しかし、治療の対象になるのは徐脈や心停止に起因する失神やめまい、立ちくらみ、息切れ、易疲労感（疲れやすい）などの症状がある場合であり、その頻度は学童では多くありません。

　24時間ホルター心電図検査による最低心拍数、最長心拍間隔と症状の有無のチェックが必要です。睡眠中や早朝の迷走神経興奮時にだけ出現する洞性徐脈は学童に多く認められますが、成長とともに消失することが多く、問題になることは多くありません。

　房室ブロックもたびたび学童の健診心電図に見受けられる異常ですが、第I度房室ブロックと第II度房室ブロックのほとんどは問題ありません。第II度房室ブロックの一部分と第III度房室ブロック（完全房室ブロック）は治療の必要がある場合もあります。

　睡眠中や早朝の迷走神経興奮時にだけ認められる房室ブロックも、成長とともに消失し、問題のないことが多い心電図異常です。運動負荷心電図によって、房室ブロックの程度が運動時に悪化するか改善するかを評価することも有用です。