内耳奇形
ないじきけい

どんな病気か

　内耳は、胎生５カ月でほぼ完成しますが、さまざまな原因で内耳の形成がうまくいかないことがあります。

　これらの形成不全の状態には、内耳の発育が欠如したもの（ミッシェル型）、蝸牛の回転数が少なく前庭や半規管も形成不全を起こしているもの（モンディーニ型）、蝸牛・球形嚢に変性が認められるもの（シャイベ型）、蝸牛の形成不全（アレクサンダー型）、前庭の形成不全（ビング－シーベンマン型）などがあり、このなかではモンディーニ型の頻度が高いようです。

　また、最近わかってきた新しい型の奇形として、前庭水管拡大症候群があります。

原因は何か

　母体内で体が発育する時に、耳の発育が停止してしまったことが原因です。内耳には蝸牛と前庭がありますが、その全部がうまく発育しなかった人もいれば、細胞、あるいは骨のなかの内耳器官のみが発達していない人などもいます。しかし、耳以外の体のほかの部分は、正常に発育していることがほとんどです。

　胎児の耳の発育不全の原因は不明で、母体内の外因要素（サリドマイドなどの薬剤や風疹などの感染）や、突然変異による染色体異常などが考えられています。

症状の現れ方

　先天性あるいは小児期からの聴力障害を伴うことが多くあります。また、めまいもみられます。

検査と診断

　診断にはＣＴ、ＭＲＩなどの画像検査が行われます。現在はＣＴの解像力が向上し、蝸牛・前庭・半規管や内耳道・前庭水管・頸静脈球などもかなり詳細に描出可能になっており、ＭＲＩを用いればリンパ腔そのものも描出でき、内耳奇形の多くが診断できます。

治療の方法

　多くの原因が胎児の時のものです。この内耳奇形は手術でも治らず、今の医学では一方の聞こえる耳を大切にするほかしかたありません。

　まれに、両耳の内耳奇形で乳幼児から両耳とも高度難聴で、将来的にコミュニケーションができないと考えられる時は、乳幼児から補聴器の聴能訓練を行います。最近では人工内耳をつけることもありますが、本質的な治療にはならないことが現状です。

病気に気づいたらどうする

　生まれつき、あるいは小さい時に聞こえが悪いことに気がついたら、早めに専門医を受診します。両方の聞こえが悪い時には、早い時期に適切な検査と治療が必要です。

　また、先天性の難聴には奇形だけでなく他の原因のものもあるので、早いうちに専門医の診察を受けることが重要です。