肝外門脈閉塞症（ＥＨＯ）
かんがいもんみゃくへいそくしょう（EHO）

どんな病気か

　肝門部を含めた肝外門脈の閉塞によって門脈圧亢進を示すもので、原因となる病気の有無により、一次性と二次性に分けられます。二次性の原因としては肝硬変、特発性門脈圧亢進症、腫瘍、血液疾患、肝外胆管炎、膵炎、開腹手術などがあります。

　小児には、原因が明らかでない一次性のものが、成人では二次性のものが多いといわれています。求肝性副血行路である海綿状血管の増生が特徴的所見といわれています。

原因は何か

　小児期に発生するものでは、以前は先天的な病気（奇形）と考えられていましたが、最近の研究では門脈本幹の血栓による完全閉塞といわれ、臍炎、敗血症、腹膜炎などの炎症に伴う凝固異常が考えられています。

症状の現れ方

　初発症状は、吐血・下血と脾腫に伴う腹部膨満です。特発性門脈圧亢進症やバッド・キアリ症候群より門脈圧が高い傾向にあり、このため、食道・胃静脈瘤からの出血頻度も高いといわれています。

検査と診断

　超音波検査、血管造影で海綿状血管の増生を証明することが重要で、ほかには門脈圧亢進症に伴う検査を行います。

治療の方法・予後

　門脈圧亢進症に対する治療を行います。

　多くの症例では、肝機能がほぼ正常に保たれています。死亡原因は約80％が消化管出血で、残り20％が肝不全です。なかには、血栓の再開通などで自然に軽快する例があります。

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