原発性マクログロブリン血症
げんぱつせいまくろぐろぶりんけっしょう

　多発性骨髄腫と異なり、IgＭ型のＭ蛋白が検出されることが特徴の疾患で、リンパ節腫脹や脾腫（脾臓のはれ）をしばしば認め、悪性リンパ腫に近い疾患と考えられています。

　IgＭ型Ｍ蛋白が増加すると、血液の粘りが強くなって流動性が低下するため、過粘稠度症候群と呼ばれるさまざまな症状を来してきます。とくに脳血管の循環障害のために頭痛、運動失調、めまい、意識障害などが起こってきます。過粘稠度症候群が起こった場合には、血漿交換が適応となります。

　化学療法としてシクロホスファミドの内服などを行いますが、多発性骨髄腫と同様、治癒が得られにくいことが知られています。最近、プリン誘導体（フルダラビンなど）やリツキシマブの有効性が海外より報告されてきています（国内では保険適用外です）。

• ▶ 多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、ＭＧＵＳ