混合性結合組織病
こんごうせいけつごうそしきびょう

どんな病気か

　シャープにより１９７２年に提唱された疾患概念で、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、および多発性筋炎の部分症状を同時にもつ膠原病です。血液検査では抗Ｕ１－ＲＮＰ抗体が高値陽性で、ほかの自己抗体が陰性であることを特徴とします。肺高血圧症を伴う場合は、治療に抵抗して重篤となることがあります。

　原因は不明です。

症状の現れ方

　レイノー症状と手指のソーセージ様の腫脹（はれ）が初発症状として特徴的です。手の腫脹は強皮症のような皮膚硬化には進行しないで、長期間はれた状態が持続します。それに加えて全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）に類似した紅斑、多関節炎、筋炎を伴います。

　約30％に間質性肺炎、約５％に肺高血圧症を伴います。動悸、息切れ、労作時の呼吸困難がある場合は注意が必要です。

検査と診断

　皮膚生検、血液検査、胸部Ｘ線検査、肺拡散能、胸部ＣＴが必要です。血液では抗Ｕ１－ＲＮＰ抗体の高値と、ほかの自己抗体の陰性もしくは低値が特徴的です。肺高血圧症の診断には超音波ドップラー法が有用です。

治療の方法

　ＳＬＥに準じてステロイド内服療法を行います。肺高血圧には、軽症例ではプロスタグランジン製剤が、重症例ではボセンタン（トラクリア）やシルデナフィルクエン酸塩（レバチオ）が有効です。

病気に気づいたらどうする

　皮膚科専門医、リウマチ膠原病専門医に受診してください。