出典:家庭医学大全 6訂版(2011年)
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脳性麻痺
のうせいまひ

脳性麻痺とは?

どんな病気か

 胎児がおなかのなかにいる時から出生直後(4週まで)の間に起きた、脳の何らかの障害による「運動の異常」を指します。年齢とともに進行する麻痺や一時的な麻痺、あるいは単に発達が遅れているだけのものは脳性麻痺とは呼びません。間違えやすいものに「小児麻痺」がありますが、これはポリオウイルス感染によって発生する麻痺(急性灰白髄炎)のことを指し、脳性麻痺とはまったく異なります。

原因は何か

 遺伝的要因や脳奇形(神経細胞が適切な位置に移動し成熟していかない…神経細胞の遊走障害)、脳血管障害脳梗塞脳出血など)、中枢神経感染症(胎内でのサイトメガロウイルス感染症ヘルペス感染症など)、分娩時の仮死(分娩時に赤ちゃんの呼吸循環状態が悪くなる状態)など大変幅広い原因があります。また現在の医学では原因がわからないことも多くあります。

症状の現れ方

 多くは、出生後の定期的な乳幼児健康診断時に、運動発達の異常で発見されます。主な症状として、①運動発達の遅れ、②異常な運動と姿勢、③胸郭が変形して関節が硬くなる(拘縮)などがあります。生後6カ月ころまでは、首の座りが遅い、反り返りが極端に強い、哺乳が極端に下手であるなどの症状で始まり、それ以降になると、興奮・緊張時に異常な姿勢をとる、手足が動きにくく突っ張る、消えるべき反射が残っている、「はいはい」やつかまり立ちができないなどに続きます。学童期に入ると、二次的障害として脊柱の側弯、関節が固くなり動きが制限されることが認められたりします。

検査と診断

 母子手帳記録(妊娠中の様子、分娩の経過など)を参照し、症状がみられるようになるまでの精神と運動発達の状況について十分に把握します。体の診察、心理発達検査を基本として、必要に応じて頭部CT・MRI、脳脊髄液検査などが加わることがあります。これらすべての情報を総合して診断されます。

治療の方法

 現在の医学では病気を完全に治す(まったく障害がない状態にする)ことはできません。

 したがって治療は、障害があっても姿勢・運動、摂食、発語などをうまくコントロールしていけるように治療、訓練を受けることが中心になります。医師の診察で麻痺のタイプと程度および発達の程度を評価して、それに合った治療と訓練の目標を決めます。治療には、①薬物療法、②手術療法があり、①は筋肉の緊張を和らげる薬の内服、②は足の変形を治し、筋肉の緊張を和らげるための手術が行われます。

 訓練には、③理学療法、④作業療法があります。③は主に移動する機能の向上と筋肉の緊張の緩和、④は手を使った日常動作を向上させるために行われます。①は小児科、②は整形外科、③④はリハビリテーション科で主に行います。

病気に気づいたらどうする

 小児科、小児神経科の外来を受診し、本当に脳性麻痺が疑わしいかどうかを判断をしてもらいます。小児神経科のある医療機関での診断を受けることをすすめます。また診断後も、心と体の発達に関する適切な評価、日常生活のサポートを受けられる医療機関を選ぶことも大切です。

 同じ疾患をもった患者ご家族の会が多く活動されており、具体的な情報を得る参考になることがあります。

脳性麻痺と関連する症状・病気

(執筆者:新潟大学脳研究所統合脳機能研究センター助教 山田 謙一)

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新潟大学脳研究所統合脳機能研究センター助教 山田謙一

 脳や脊髄は、頭蓋骨や脊柱がつくる空間に満たされた髄液という液体のプールに浮いたような状態で存在しています。その構造から、脳に対する一種の衝撃吸収装置の役割も果たしていると考えられます。

 髄液は脳の中心部にある脳室という場所にある脈絡叢で生産され、脳室を通って脳の表面や脊髄周囲に流れ出て、最終的には静脈内に吸収されます。無色透明の液体で、1日におよそ500mlが生産されて循環しています。

 この液体の一部を採取して成分を検査したり、圧力を測ったりすることにより、脳脊髄で何が起きているかを知ることができます。水頭症では圧が異常に高くなり、中枢神経感染症では、白血球が多くみられることがあります。

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