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新規会員登録出典：家庭医学大全 6訂版（2011年）
糖原病
とうげんびょう
糖原病とは？
どんな病気か
消化管から吸収された糖質は、糖原（グリコーゲン）として肝臓を中心に体内に蓄えられます。このグリコーゲン代謝に関係する酵素異常により、主に肝臓に糖原が蓄積する肝型と、筋症状が特徴的な心・筋型が知られています。
症状の現れ方
肝型糖原病では、肝内に蓄えられたグリコーゲンが利用できないために、肝腫大と低血糖が現れ、次第に低身長が顕著になります。病型により鼻出血が止まりにくい、感染しやすいなどの症状が現れ、痛風、尿路結石、腎不全、肝腺腫を来すこともあります。
心・筋型では、筋力低下や心不全を来します。
治療の方法
肝型は、頻回に食事をしたり、体内でゆっくりと消化吸収されるコーンスターチ（βでんぷん）や糖原病用ミルクを使用した食事療法と、各症状に即した治療を行います。
心・筋型では、対症療法に加え、欠損酵素の補充療法が行われる場合もあります。
糖原病と関連する症状・病気
糖原病に関連する検査を調べる
糖原病に関連する可能性がある薬
医療用医薬品の添付文書の記載をもとに、糖原病に関連する可能性がある薬を紹介しています。
処方は医師によって決定されます。服薬は決して自己判断では行わず、必ず、医師、薬剤師に相談してください。
・掲載している情報は薬剤師が監修して作成したものですが、内容を完全に保証するものではありません。
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